De LenteUitverkoop van de het levensuitbreiding

Myasthenia Gravis

Oorzaken van Myasthenia Gravis

De onderliggende oorzaak van myasthenia gravis is onbekend. Nochtans, is er waarschijnlijk een genetische component, en duidelijk bewijsmateriaal er bestaat dat de ziekte op de een of andere manier verwant met abnormaliteiten in de zwezerikklier is. Alhoewel een nauwkeurige oorzaak niet is bepaald, wordt de ziektecursus vrij goed begrepen.

Myasthenia gravis beïnvloedt de neuromusculaire verbinding, of het gebied waar het zenuweinde met skeletachtige spieren communiceert. Bij de neuromusculaire verbinding, brengt het zenuweinde impulsen over een uiterst kleine ruimte (synaps) aan de spier over, veroorzakend het om aan te gaan. Wanneer een zenuwimpuls onderaan de zenuw reist, wordt een neurotransmitter (d.w.z., acetylcholine) vrijgegeven van blaasjes in het zenuw einde van de synaps en baadt die acetylcholine receptoren aan de spierkant worden gevestigd van de synaps, veroorzakend dat de spier worden bevorderd en contract.

De reactie is kortstondig; in een zeer korte tijd, wordt acetylcholine in de receptor gemetaboliseerd in zijn componenten (acetaat en choline) door enzymacetylcholinesterase. Om het even welke resterende acetylcholine verspreidt vanaf de receptoren.

Met myasthenia gravis, wordt deze normale impulstransmissie onderbroken door T-cell-mediated autoantibodies die richten en de eigen acetylcholine van het lichaam receptoren blokkeren. Als genoeg receptoren door autoantibodies worden geblokkeerd, dan zal de spiersamentrekking zwak zijn, veroorzakend de belangrijkste symptomen van myasthenia gravis.

De ziekte beïnvloedt ook de synaps op andere manieren naast het blokkeren van de acetylcholine receptoren. Aan de spierkant van de synaps, acetylcholine worden de receptoren normaal gegroepeerd dicht in strakke synaptische vouwen. In myasthenia gravis, echter, werken autoantibodies in overleg met aanvullingsproteïnen (ook een deel van het immuunsysteem) om de receptoren uit te beschadigen en uit te spreiden en de synaptische vouwen te verwijden. Het resultaat is minder receptoren.

De laatste jaren, zijn verscheidene interessante theorieën vooruitgegaan om myasthenia gravis te verklaren. Tot 90% van mensen met myasthenia gravis lijden aan één of andere vorm van abnormaliteit in de zwezerikklier. De zwezerikklier is waar T de cel-belangrijkste immune cel betrokken bij myasthenia gravis-wordt veroorzaakt en „.“ geschoold Ongeveer 70% het percent van mensen met myasthenia gravis heeft een vergrote zwezerikklier (hyperplasia), en 20% hebben gewoonlijk goedaardige tumors van tijm (d.w.z., thymomas) (Onodera 2005). Door cellen van thymomas en weefsel van de zwezerikklier te bestuderen, zijn de wetenschappers begonnen een verenigde theorie te ontwikkelen die één dag de oorzaak van myasthenia gravis zou kunnen verklaren.

Volgens deze theorie, zouden myoid cellen in de zwezerik voor de auto-immune die reactie verantwoordelijk kunnen zijn in myasthenia gravis wordt gezien. Myoid cellen zijn spier-als cellen binnen de zwezerikklier. De recente studies hebben aangetoond dat t-de cellen eerst tegen myoid cellen binnen de zwezerik gevoelig worden gemaakt. Dit heeft twee gevolgen. Eerst, veroorzaakt het de microscopische die zwezerikveranderingen in vroeg-beginmyasthenia gravis worden gezien, wat vóór de leeftijd van 40 jaar voorkomt. Deze veranderingen lijken op die uiteindelijk gezien in skeletachtige spieren. Ten tweede, veroorzaakt de sensibilisering van t-celantilichamen aan myoid cellen de vorming van germinale centra, die zeer belangrijke facilitators in de auto-immune reactie tegen acetylcholine receptoren zijn (Shiono 2003; Roxanis 2002).

Voortbouwend op dit werk, hebben de onderzoekers meer onlangs de rol van ontstekingscytokines in myasthenia gravis bekeken. In verscheidene studies, hebben de wetenschappers ontdekt dat de uitdrukking van acetylcholine receptoren door ontstekingscytokines zoals factor-alpha- tumornecrose (TNF-Α) wordt gewijzigd. Deze pro-ontstekingschemische producten zijn betrokken bij andere auto-immune ziekten (b.v., multiple sclerose en de ziekte van Lou Gehrig). In één studie, vonden de onderzoekers dat de cytokineactiviteit in de myasthenia graviszwezerik die werd verbeterd, misschien acetylcholine-receptor uitdrukking beïnvloedt en tot initiatie van de auto-immune reactie bijdraagt (poea-Guyon 2005). Terwijl dit onderzoek nog inleidend is, biedt het nieuwe therapeutische doelstellingen voor de behandeling van myasthenia gravis aan.