Het Bloedonderzoek Super Verkoop van de het levensuitbreiding

Hemochromatosis

Nieuwe Therapie

De evolutie van de therapeutische behandeling voor ijzeroverbelasting is langzaam geweest. Bijna ging honderd jaar tussen de eerste beschrijving van hemochromatosis in 1889 en de totstandbrenging van phlebotomy over als behandeling; slechts onlangs zijn de nauwkeurigere metabolische en genetische mechanismen van ijzeroverbelasting nader toegelicht (Pietrangelo 2010).

Ijzer het chelating agentenontwikkeling. Daar schijnt om rente in de ontwikkeling van veiligere ijzerchelators met verbeterde ijzer-ontruimende activiteit (Zhou 2011) te verhogen. Hoog - de molecuulgewichtderivaten van desferoxamine, in bijlage aan natuurlijke of synthetische vezels, behouden de ijzer-bindende activiteit van de klassieke drug, terwijl het aanbieden van verminderde giftigheid en langere tijd in omloop, waarbij enkele tekortkomingen van alleen desferoxamine (Zhou 2011) worden overwonnen. Nieuwe mondelinge chelator (FBS0701) is momenteel in klinische proeven. Het heeft een activiteit gelijkaardig aan goedgekeurd FDA desferasirox, maar met een beduidend beter veiligheidsprofiel (vooral voor nierfunctie) (Neufeld 2012). Het herstellen van ijzer regelgevende functie door het beleid van transferrine, hepcidin, of gewijzigde hepcidin molecules (minihepcidin) wordt ook onderzocht als potentiële therapie (Preza 2011; Fleming 2012).

Erythrocytapheresis. Erythrocytapheresis, selectieve verwijdering van rode bloedcellen van bloed terwijl het bewaren van bloedvolume, is onderzocht als alternatief voor conventionele phlebotomy (rombout-Sestrienkova 2012). Erythrocytapheresis kan meer rode bloedcellen per procedure (het bereiken gewenste verminderingen van serumferritin in minder procedures), zonder significante verschillen in kosten, levenskwaliteit, of frequentie van ongunstige gebeurtenissen (rombout-Sestrienkova 2012) verwijderen. Nochtans, kan het enkele zelfde nadelen aantonen zoals phlebotomy die (b.v., hepcidin niveaus vermindert).

Beendermergoverplanting en de nieuwe therapie van de stamcel. Het begrip van genetische ijzer regelgevende mechanismen kan vaklieden een andere therapeutische richting toestaan om ijzeroverbelasting te richten. De restauratie van functionele ijzer regelgevende genen in patiënten met erfelijke ijzerdysregulation kan een haalbare behandeling bewijzen. De beendermergoverplanting is reeds een efficiënte benadering gebleken te zijn voor het behandelen van jonge patiënten met β-thalassemia. In een overzicht van 115 patiënten van de transplantatieprocedure tussen 1983 en 2006, overleefde 89% (103) aan een gemiddelde 15 jaarfollow-up, met 96% (99) van die overlevenden die niet meer bloedtransfusies (Di Bartolomeo 2008) vereisen. De stamcellen van beendermerg kunnen ook worden gebruikt om ijzerregelgeving in het lichaam elders opnieuw samen te stellen. Toen type I hemochromatotic muizen die (2 mutantexemplaren van het HFE-gen bevatten) met beendermerg van gezonde donormuizen werd overgeplant, werden de cellen van de donorstam ontdekt in de lever (11% van totale levercellen vormen) en darm die na 6 maanden. In beide gevallen, hadden de stamcellen (onderscheiden) in celtypes aangewezen voor die organen (leverhepatocytes en intestinale myofibroblasts) omgezet, herstelde gedeeltelijk de uitdrukking van ijzer regelgevende genen (met inbegrip van HFE), en verminderde ijzerinhoud in deze weefsels in vergelijking met controledieren (morán-Jimenez 2008).