Het Bloedonderzoek Super Verkoop van de het levensuitbreiding

Bloedwanorde
(Bloedarmoede, Leukopenia, en Thrombocytopenia)

Bloedarmoede

Weerslag

De Wereldgezondheidsorganisatie schat dat 2 miljard mensen – ongeveer 30% van de globale bevolking – ten gevolge van ijzerdeficiëntie anemisch zijn, die ijzer-deficiëntie bloedarmoede één van de meest overwegende voedings over de hele wereld voorwaarden (de WGO 2012a) maken. De weerslag van bloedarmoede stijgt met het vooruitgaan van leeftijd, met 6-11% van mensen>65 jaren en meer dan 20% van mensen meer dan 85 gediagnostiseerd met de voorwaarde in de Verenigde Staten en Engeland (Guralnik 2004; Patel 2008; Mindell 2012). Het komt vaker in Afrikaanse Amerikanen voor (CDC 2001; Zakai 2009) en vrouwen toe te schrijven aan menstrueel bloedverlies (Mayo Clinic 2011a). Dienovereenkomstig, in de Verenigde Staten, hebben de zwarten de hoogste en witte mensen de laagste weerslag van bloedarmoede (Zakai 2005).

Behandelen van deze voedingsvoorwaarde is van het grootste belang in slagpatiënten omdat de anemische slagpatiënten tot een drievoudige hogere mortaliteit binnen 1 jaar na een slag dan niet anemische patiënten tentoonstellen (AHA 2012). Voorts is de bloedarmoede aanwezig in maximaal 90% van de chronische patiënten van de nierziekte (Barros 2011), en het verhoogt beduidend het mortaliteitsrisico in deze bevolking (KDOQI 2007).

Oorzaken & Risicofactoren

Er is een verscheidenheid van specifieke pathologie die tot bloedarmoede, en vele verschillende risicofactoren leidt. De mechanismen waardoor deze pathologie voorkomt omvatten verminderde rode bloedcelproductie, bovenmatig bloedverlies, en verhoogde rode bloedcelvernietiging (Mayo Clinic 2011a).

De bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie. In de Verenigde Staten, zijn ongeveer 17% van bloedarmoedegevallen onder de bejaarden toe te schrijven aan ijzer-deficiëntie (Guralnik 2004; Patel 2008). Het ijzer is het belangrijkste zuurstof-bindend element in hemoglobine, een rode bloedcelcomponent die voor zuurstofvervoer en verspreiding door het lichaam toestaat. Ook, worden de lage ijzerniveaus geassocieerd met geschade rode bloedcelproductie (Aspuru 2011; MedlinePlus 2011a). Voorts het geheime worden aftappen van het maagdarmkanaal een belangrijke oorzaak van ijzer-deficiëntie bloedarmoede in mannen en postmenopausal vrouwen, en het gastro-intestinale aftappen gevonden in ongeveer de helft alle patiënten met de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie (Zhu 2010).

De 2 die vormen van ijzer in het dieet worden ontmoet zijn heme en niet -niet-heme. Het Hemeijzer wordt afgeleid uit dierlijke producten die hemoglobine, zoals rood vlees, vissen, en gevogelte bevatten; niet -niet-heme wordt het ijzer afgeleid uit installaties, die geen hemoglobine bevatten (ODS 2012). Het ijzer in rood vlees, dat in zijn inheemse heme vorm in de hemoglobinemolecule hoofdzakelijk gevonden is, wordt geabsorbeerd efficiënter dan niet -niet-heme ijzer (Ekman 1993); hoewel de nauwkeurige reden voor dit onduidelijk is (Aspuru 2011; Gaitan 2012).

De vegetarische diëten worden geassocieerd met bloedarmoede. Één reden is omdat niet -niet-heme het ijzer uit vegetarische bronnen, zoals peulvruchten en bladgreens, slechte biologische beschikbaarheid heeft (Aspuru 2011). Bijvoorbeeld, in een gecontroleerde het voeden studie bij gezonde jonge mensen, 37% van hemeijzer bioavailable was niet -niet-heme in vergelijking met slechts 5% van ijzer (bjorn-Rasmussen 1974). Deze resultaten werden respectievelijk bevestigd in een studie van zwaarlijvige patiënten waarin de absorptie van heme en niet -niet-heme ijzer 23.9% en 11.1% was, (Ruz 2012). Ook, toonden de gezonde jonge vrouwen ruwweg 35% grotere die absorptie van ijzer als heme ijzer in vergelijking met ijzerhoudend sulfaat wordt beheerd (Jongelui 2010).

Vitamine B12 en folate deficiëntiebloedarmoede. De deficiëntie van vitamine B12 en folate, zowel van welke bij de productie en/of de functie van rode bloedcellen betrokken zijn, kan tot bloedarmoede leiden.

  • Folate deficiëntie. De folate opslag van het lichaam, die ongeveer 20 mg bedraagt, moet onophoudelijk worden bijgevuld, of de symptomen van folate deficiëntie lijken binnen zo weinig zoals 4 maanden (Gentili 2012). In de Verenigde Staten, is folate deficiëntie minder gemeenschappelijke toe te schrijven aan verplichte folic zure verrijking van sommige voedsel geworden (Dietrich 2005); hoewel bepaalde factoren, zoals hoog alcoholgebruik, risico verhogen (Koike 2012). Één studie van patiënten>65 jaren toonde aan dat 53% anemisch waren, en 21% van de bloedarmoedegevallen waren toe te schrijven aan folate deficiëntie (Petrosyan 2012). De folate-deficiëntiebloedarmoede is ook overwegend onder patiënten die aan ontstekingsdarmziekte lijden zoals Crohn ziekte, waarschijnlijke wegens geschade folate absorptie (Mullin 2012).

  • Vitamineb12 deficiëntie. De bloedarmoede van de vitamineb12 deficiëntie is zeldzaam in mensen die vlees en op installatie-gebaseerd voedsel verbruiken. Één studie toonde aan dat de vegetariërs beduidend lagere die plasmab12 niveaus hebben met niet-vegetariërs worden vergeleken (Ham 2012). Ondanks het feit dat B12 in de lever kan jarenlang worden opgeslagen (NIH 2011), kunnen het vegetarisme, het alcoholgebruik, en de gastro-intestinale wanorde zoals Crohn ziekte B12 status verminderen en, op de lange termijn, in klinische B12 deficiëntie (Langan 2011) resulteren.

    De vitamine B12 is noodzakelijk voor twee biologische reacties. De eerste is de omzetting van folate aan zijn actieve vorm, tetrahydrofolate; aldus, B12 de deficiëntie veroorzaakt een functionele die folate deficiëntie als de „folate val“ (Buigmachine 2003) wordt bekend. De tweede is de omzetting van methylmalonyl-CoA in succinyl-CoA, die een belangrijke stap in de extractie van chemische energie van voedsel is (Hvas 2006). De bloedniveaus van methylmalonate accumuleren in B12 deficiëntie en kunnen worden gebruikt om het van folate deficiëntie (Molenaar 2009) te onderscheiden.

Bloedarmoede van chronische ziekte. De bloedarmoede van chronische ziekte (ACD) is een aanpassingsreactie die zich samen met ontsteking ontwikkelt en ijzerdeficiëntie nabootst, hoewel er geen tekort per se aan ijzer is; het ijzer wordt in plaats daarvan gesekwestreerd door mononuclear fagocyten, die cellen van het immuunsysteem verantwoordelijk voor het overspoelen van ziekteverwekkers en cellulair puin zijn (Weiss 2009; Zarychanski 2008). De bloedarmoede van chronische ziekte wordt geassocieerd met chronische, ontstekingsziekten, zoals kanker, auto-immune ziekten, chronische microbiële besmettingen (Kumar 2009a), en chronische nierziekte (Zon 2012; Zarychanski 2008; Weiss 2009).

Bloedarmoede toe te schrijven aan bloedverlies. Het bloedverlies, een directere oorzaak van bloedarmoede, wordt vaak waargenomen tijdens chirurgie, wegens letsels in het maagdarmkanaal, en ten gevolge van het bovenmatige aftappen tijdens menstruatie in vrouwen (MSMR 2012). De bloedarmoede is gemeenschappelijker in mensen met de ziekte van de buikholte toe te schrijven aan het gastro-intestinale aftappen (Ludvigsson 2009). Het bloedverlies toe te schrijven aan colorectal kanker is ook een belangrijke oorzaak van de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie, en de patiënten die aan een arts met bloedarmoede voorstellen waarvoor andere oorzaken zijn uitgesloten zouden voor kanker, vooral van de stijgende dubbelpunt moeten worden onderzocht (Raje 2007; Moldovanu 2012). In één studie, was de bloedarmoede aanwezig in meer dan 65% van patiënten die chirurgie voor het stijgen dubbelpuntkanker ondergingen (Moldovanu 2012).

Aplastic Bloedarmoede. Aplastic bloedarmoede is een zeldzame voorwaarde waarin de productie van alle bloedcellen wordt verminderd (Mayo Clinic 2011b). Het is een beendermergwanorde die om wordt verondersteld voor te komen wanneer het immuunsysteem verkeerd gezonde beendermergcellen aanvalt (MedlinePlus 2012b). Hoewel een nauwkeurige oorzaak niet wordt bepaald, kunnen de auto-immuniteit en de genetica een rol spelen. De voorwaarde is geassocieerd met toxineblootstelling, chemotherapie, hepatitis, en reumatoïde artritis (Kumar 2009b; NHLBI 2011).

Sikkelcelanemie en thalassemia. Sikkelcelanemieresultaten in misvorming en defect van rode bloedcellen. Het wordt veroorzaakt door een genetische verandering in het hemoglobinegen, dat tot misvormde rode bloedcellen leidt die zuurstof aan weefsels onstabiel en minder kunnen vervoeren. Deze voorwaarde resulteert in bloedarmoede omdat de levensduur van de beïnvloede rode bloedcellen door ongeveer 90% wordt verminderd. Thalassemia veroorzaakt vorming van abnormale hemoglobine, die tot bovenmatige rode bloedcelvernietiging leidt (Mayo Clinic 2011d, e). De oxydatieve spanning is een belangrijk pathofysiologisch aspect van sikkelcelanemie dat zowel tot symptomen bijdraagt als zich ten gevolge van pathologie zoals vaso-occlusieve crisissen voordoet. De reactieve zuurstofspecies kunnen tellers van ziektestrengheid zijn, en kunnen als doelstellingen voor anti-oxyderende therapie (Nur 2011) dienen. Daarom vertegenwoordigen de acties met anti-oxyderend, zoals n-Acetyl cysteine, een therapeutische optie in individuen met sikkelcelanemie (Chirico 2012; Nur 2012).

De sikkelcelanemie en thalassemia zijn genetische voorwaarden; aldus, is de groot risicofactor familiegeschiedenis. De sikkelcel is gemeenschappelijker in mensen van Afrika, India, Saudi-Arabië, en Zuid-Amerika (Mayo Clinic 2011e), terwijl thalassemia in mensen van Italiaans, Grieks, Van het Middenoosten, Aziatisch, en Afrikaans voorgeslacht geconcentreerd is (Mayo Clinic 2011g). Zowel zijn de sikkelcelanemie als thalassemia meer overwegend in tropische gebieden omdat de genetische verandering die aan deze voorwaarden ten grondslag liggen gedeeltelijke weerstand tegen malaria verleent (Penman 2012).

Hemolytic bloedarmoede. Hemolytic bloedarmoede is een type van bloedarmoede door bovenmatige rode bloedcelvernietiging wordt veroorzaakt (Jilani 2011 die). Dit kan toe te schrijven zijn aan intrinsieke factoren binnen de rode bloedcellen zoals oxydatieve spanning (Jilani 2011), of extrinsieke factoren zoals een vergrote, overactive milt (MedlinePlus 2011b). De oxydatieve spanning is een centrale die eigenschap van ziekten door hemoglobine of rode bloedcelabnormaliteiten worden gekenmerkt, en het kan rode bloedcellen beschadigen. De rode bloedceltekorten kunnen tot gestegen productie van vrije basissen leiden, die cellulaire membranen beschadigen en hun functie onderbreken, bevorderend verhoogde vernietiging en geschade productie van rode bloedcellen (Fibach 2008). Verscheidene erften of verwierven rode bloedcel en de hemoglobineabnormaliteiten kunnen hemolytic bloedarmoede (Mayo Clinic 2013) veroorzaken. Één teken van dit bloedarmoedesubtype is de ontwikkeling van geelzucht: de rode bloedcelvernietiging geeft hemoglobine vrij, die in bilirubine wordt opgesplitst, leidend tot het vergelen van de huid en het wit van de ogen (NHLBI 2011).

Testosteron en Bloedarmoede

Het testosteron speelt een rol in rode bloedcelontwikkeling en kan ijzerbiologische beschikbaarheid (Carrero 2012) moduleren. Daarom zouden het lage testosteron, dat onder verouderende mensen gemeenschappelijk zijn, en soms de vrouwen, moeten worden overwogen als de bloedarmoede wordt ontdekt en niet aan een andere oorzaak (Ferrucci 2006) kan worden toegeschreven. In één studie over 239 mensen met chronische nierziekte, waren die met een testosterondeficiëntie 5.3 keer zo anemisch die waarschijnlijk zullen zijn dan mensen met voldoende niveaus van testosteron (Carrero 2012). Dienovereenkomstig, toont ander bewijsmateriaal de therapie van de testosteronvervanging en effectief veilig verhoogt hemoglobineniveaus in bejaarden (Maggio 2013). Niettemin verschijnt de mechanismen waardoor de rode bloedcellen van testosteroninvloeden complex zijn, het dat de afschaffing van de ijzer-regelgevende proteïne hepcidin van de erythropoietic gevolgen van het hormoon (Bachman 2010) gedeeltelijk kan de oorzaak zijn.

De bloedonderzoeken kunnen suboptimale testosteronniveaus en de vervangingstherapie van het gidshormoon onder de supervisie van een gekwalificeerde beroepsbeoefenaar gemakkelijk ontdekken. De het levensuitbreiding moedigt mensen aan om vrije testosteronniveaus in de waaier van 20 – 25 pg/mL en totaal testosteron tussen 700 en 900 ng/dL te handhaven; de optimale niveaus voor vrouwen zijn 1 – 2.2 pg/mL voor vrij testosteron en 35 – 45 ng/dL voor totaal testosteron.

Tekens, Symptomen, en Diagnose

In het algemeen wordt een volledig bloedonderzoek (CBC) gebruikt voor routinebloedonderzoek. De bloedarmoede kan door hemoglobine, hematocrit en/of rode bloedceltelling worden nagegaan (Elghetany 2011; De WGO 2011a; A.D.A.M. 2012).

De bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie. De symptomen van de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie omvatten moeheid, bleke huid, zwakheid, dyspnoe, hoofdpijn, duizeligheid of losbolligheid, koude handen en voeten, geprikkeldheid, tongontsteking of soreness, brosse spijkers, snelle hartslag, en slechte eetlust (Mayo Clinic 2011c). Het ijzer verstrekt kleur en grootte aan erytrocieten; aldus, lijken de rode bloedcellen in de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie hypochromic en microcytic („minder kleur“) („klein“) onder microscopisch onderzoek (Urrechaga 2009). De resultaten van een bloedonderzoek van CBC verstrekken inzicht dat kan helpen ijzer-deficiëntie bloedarmoede identificeren: het lage gemiddelde corpusculaire volume (MCV) correspondeert met „microcytic“ rode bloedcellen, en de lage gemiddelde corpusculaire hemoglobine (MCH) correspondeert met „hypochromic“ rode bloedcellen (Laboratoriumbedrijf van Amerika 2013a).

Een andere indicator van de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie is serumferritin niveau (Weiss 2005; De WGO 2011b). Ferritin, een proteïne van de ijzeropslag, is direct geregeld in verhouding tot ijzerstatus. Aangezien de ijzeropslag in het lichaam daalt, dient ferritin als gevoelige teller van ijzerdeficiëntie (Weiss 2005; Clark 2008).

Bloedarmoede van chronische ziekte (ACD). ACD is gewoonlijk geen strenge vorm van bloedarmoede; daarom zijn de bloedarmoedesymptomen over het algemeen mild. Aldus, zijn de prominentste symptomen verbonden aan ACD die van de onderliggende chronische ziekte (Merck 2011). Het is belangrijk om tussen ACD en de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie te onderscheiden omdat de belangrijkste behandeling van de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie (supplementair ijzer) in ACD patiënten schadelijk kan zijn, de van wie ijzerniveaus reeds kunnen worden verhoogd. In zowel voorwaarden, hemoglobine als transferrine is de verzadiging laag; in de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie is dit omdat de totale opslag van het lichaamsijzer laag is, en in ACD is dit omdat het ijzer uit het bloed is gesekwestreerd. De transferrine is een ijzer-bindende proteïne in het bloed wordt gevonden, en „de transferrineverzadiging“ vertegenwoordigt het aandeel van transferrine verbindend aan ijzer dat. Serumferritin de niveaus kunnen worden gebruikt om de twee ziekten te onderscheiden, aangezien over het algemeen serumferritin in de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie maar niet ACD wordt verminderd (Weiss 2005).

De bloedarmoede van de vitaminedeficiëntie. Naast de symptomen van ijzerdeficiëntie, wordt de vitamine-deficiëntie bloedarmoede geassocieerd met gewichtsverlies, diarree, spierzwakheid, en geestelijke verwarring of vergeetachtigheid (Mayo Clinic 2011h).

Folate deficiëntie veroorzaakt megaloblastic bloedarmoede, een type van bloedarmoede waarin de rode bloedcellen of „macrocytic“ (gestegen MCV) op microscopisch onderzoek worden vergroot (MedlinePlus 2011a). De rode bloedcellen worden vergroot wegens abnormale DNA-synthese in rode bloedcelvoorlopers, die in abnormale erytrocietontwikkeling resulteert (Khanduri 2007). De normale waaier voor rode bloedcelfolate is 499 – 1504 ng/mL (Laboratoriumbedrijf van Amerika 2013b).

Sikkelcelanemie. De symptomen van sikkelcelanemie omvatten pijn (vooral in de rug en de heupen), moeheid, verminderde oefeningstolerantie, en geelzucht (Mayo Clinic 2011d; Parsh 2012). De sikkelcel kan worden bevestigd gebruikend een elektroforese van de laboratoriumtest geroepen hemoglobine, die voor zorgvuldige evaluatie van de structuur van hemoglobine in een bloedmonster toestaat (Lanzkron 2010).

Thalassemia. Thalassemia kan door een aantal genetische veranderingen met variërende graden van strengheid worden veroorzaakt; in het algemeen nochtans, lijken de symptomen van de minder belangrijke vormen van thalassemia op bloedarmoede, terwijl de strengere variaties ook met geelzucht, huidzweren, en buikvolheid of ongemak (Merck 2008b) kunnen voorstellen. Deze vorm van bloedarmoede lijkt ijzer op deficiëntie in die zin dat de rode bloedcellen microcytic en hypochromic lijken, hoewel de ijzerniveaus opgeheven zijn (MedlinePlus 2012c).

Behandeling

De bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie. De bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie wordt typisch behandeld met mondeling supplementair ijzer (Aspuru 2011). De vroege studies wijzen op potentiële draaglijkheid en doeltreffendheidsvoordelen van een vorm van ijzer geroepen ijzerproteïne succinylate over andere vormen van supplementaire ironin de behandeling van ijzer-deficiëntie bloedarmoede (Cremonesi 1993; Landucci 1987; Haliotis 1998; Kopcke 1995).

De vitamine C vergemakkelijkt de absorptie van ijzer door dieetnonhemeijzer, dat in zijn geoxydeerde „ijzer“ (Fe3+) vorm wordt gevonden, tot de „ijzerhoudende“ (Fe2+) vorm te verminderen (Higdon 2006; Munoz 2011). De parenterale ijzertherapie is over het algemeen gereserveerd voor strenge ijzerdeficiëntie, hoewel één studie geen verschil in de doeltreffendheid van intraveneuze ijzertherapie in vergelijking met behandeling met mondeling ijzer in de vorm van ijzerhoudende fumarate toonde (garrido-Martin 2012). Voorts wordt mede-beheerd toonde erythropoietin (Aranesp®), een nier-afgeleid die hormoon dat erytrocietproductie bevordert, met intraveneuze ijzersucrose geen voordelen over intraveneus ijzer alleen in het beheer van de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie (Terrovitis 2012). Collectief, stellen deze resultaten voor dat de mondelinge ijzertherapie in het beheren van gemeenschappelijke ijzer-deficiëntie bloedarmoede adequaat is.

Erythropoietin en de gelijkaardige mimetic drugs zijn niet zonder voordeel halen, echter, in het bijzonder uit patiënten met nierziekte wanneer de synthese en de afscheiding van het hormoon worden geschaad (Macdougall 2012). Peginesatide (Omontys®) werd, één dergelijke drug, goedgekeurd door Food and Drug Administration (FDA) in 2012 voor de behandeling van bloedarmoede in volwassenen met chronische nierziekte (FDA 2012). In een overzicht van fase II en III klinische proeven van peginesatide, merkte men op dat dosissen zo laag zoals 0.1 mg/kg lichaamsgewicht één keer per maand beheerd beduidend hemoglobineniveaus verhoogden in vergelijking met placebo en werd goed getolereerd (Mikhail 2012).

De bloedarmoede van de vitaminedeficiëntie. De Megaloblasticbloedarmoede, die door een overvloed van abnormaal grote en dysfunctionele rode bloedcellen wordt gekenmerkt, wordt het meest meestal veroorzaakt door folate en/of B12 deficiëntie. De Megaloblasticbloedarmoede toe te schrijven aan B12 deficiëntie wordt of veroorzaakt door ontoereikende opname, waarbij de mondelinge aanvulling voldoende is, of slechte absorptie potentieel wegens een vermindering van „intrinsieke factor.“ De intrinsieke factor, die door cellen in de maag wordt samengesteld, wordt afgescheiden in het maagdarmkanaal om dieetb12 te binden en zijn absorptie (Wickramasinghe 2006) te vergemakkelijken. In het geval van geschade absorptie, worden de injecties van 1000 mcg B12 typisch beheerd dagelijks één week, toen wekelijks één maand, en maandelijks daarna (Hvas 2006). Nochtans, toen direct vergeleken bij een gelijkaardig die het doseren regime mondeling in een bevolking van megaloblastic anemics wordt beheerd, injecteerbare was B12 niet superieur aan het mondelinge doseren (Bolaman 2003). Een uitvoerig overzicht van willekeurig verdeelde gecontroleerde proeven bevestigde de geschiktheid van het mondelinge doseren in de meeste gevallen van B12 deficiëntie (vidal-Alaball 2005).

Bloedarmoede van Chronische Ziekte (ACD). Het primaire doel in het behandelen van ACD is de onderliggende wanorde te richten, hoewel het beheer van anemische symptomen ook noodzakelijk is. Hepcidin, een primaire regelgever van ijzerabsorptie en opslag, wordt verhoogd met ontsteking en gedachte om veel van ACD pathologie (von Drygalski 2012) te bemiddelen. Tijdens ontsteking, hepcidin nemen de niveaus en bevorderen sekwestratie van serumijzer in immune cellen genoemd toe macrophages. Dit leidt functionele die tot ijzer-deficiëntie bloedarmoede omdat het ijzer in deze immune cellen wordt gesekwestreerd niet beschikbaar is om functies uit te oefenen essentieel voor de productie en het behoud van rode bloedcellen. Hepcidinfuncties zo ook in de darm; het vermindert systemische ijzerabsorptie door opgenomen ijzer te veroorzaken om in cellen worden behouden die de darm voeren (d.w.z., enterocytes). De systemische ontsteking wordt geassocieerd met hogere niveaus van cytokine interleukin-6 (IL-6), die is getoond om de synthese en de afscheiding van hepcidin (Hentze 2010) te verbeteren. Tocilizumab (Actemra®) (een drug die receptor IL-6) blokkeert, wanneer beheerd bij een dosis 8 mg/kg elke andere week, werd getoond daling hepcidin en verbetert alle op ijzer betrekking hebbende bloedparameters in een year-long studie van patiënten met ACD (Lied 2010). Nochtans, wegens het immune onderdrukken van de drug gevolgen, die die zijn Tocilizumab de nemen op een verhoogd risico voor ernstige gezondheidsvoorschriften, met inbegrip van besmettingen die tot ziekenhuisopname of dood (het M.D. raadpleegt 2012) kunnen leiden.

Sikkelcelanemie. De belangrijkste behandeling voor bloedabnormaliteiten in wordt sikkelcelanemie gericht bij het verhogen van de hoeveelheden foetale hemoglobine, een molecule die functioneert zo ook aan hemoglobine maar de verandering niet heeft van de sikkelcel en in het ontwikkelende foetus hoofdzakelijk gevonden. Een studie die 100 mg-alpha--tocoferol per dag 6 weken aan kinderen met sikkelcelanemie beheerde meldde een aanzienlijke toename in de percenten foetale hemoglobine en de hemoglobineconcentratie, naast het verhogen van de weerstand van de rode bloedcellen tegen lysis (Jaja 2005).  De foetale hemoglobine kan ook met hydroxycarbamide (Hydrea®) worden verhoogd, een drug tegen kanker (Wang 2011). In een dubbelblinde, willekeurig verdeelde, klinische proef, ervoer een groep sikkelcelanemiepatiënten die hydroxycarbamide ontvangen beduidend minder pijn en vereiste minder bloedtransfusies dan die die placebo ontvangen (Charache 1995). Dit resultaat is bevestigd in studies op langere termijn, waarin de totale mortaliteit in de groep verminderd werd die hydroxycarbamide na 9 (Steinberg 2003) ontvangen en 17.5 jaar van follow-up (Steinberg 2010). Verscheidene andere behandelingsstrategieën zijn aangewend om voorwaarden te beheren verbonden aan sikkelcelanemie, in het bijzonder drugs om pijn tijdens vaso-occlusieve crisis of „gloed“, zoals opioids en niet steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) te beheren. De derivaten van de antistollingsmiddelheparine zijn ook onderzocht in de context van de pijncrisis van de sikkelcel en samengekomen wat succes en kunnen helpen crisissen verhinderen, hoewel meer studies nodig zijn om deze bevindingen te bevestigen (Qari 2007; Mousa 2010). De artsen zouden veronderstelde besmettingen diagnostiseren en agressief ook moeten behandelen met antibiotica (Ferri 2013a). Verscheidene tests kunnen helpen behandeling op aanvankelijke presentatie van sikkel-cel verwante pijn, met inbegrip van een een CBC, profiel van de bloedchemie, folate en vitamineb12 status, de tests van de schildklierfunctie, urineanalyse, en borströntgenstraal (Mousa 2010) leiden.

Thalassemia. De minder belangrijke vormen van thalassemia zijn over het algemeen niet-symptomatisch en vereisen geen therapeutische interventie (Merck 2008b). Voor ernstigere vormen, echter, hangen de patiënten vaak van levenslange bloedtransfusies af. Een essentiële factor in deze patiënten is ijzeroverbelasting, hoewel wanneer het heden, het effectief door chelation therapie (Berdoukas 2012) kan worden beheerd. Bijvoorbeeld, in één studie, thalassemia hadden de patiënten regelmatig bloedtransfusies en beleid van ijzerchelators deferasirox ondergaan (Exjade®, 20-30 mg/kg dagelijks mondeling) en deferoxamine die (de intraveneuze of onderhuidse infusies van 35-50 mg/kg elke andere dag) beduidend ijzeropslag en ferritin niveaus in de loop van 12 maanden verminderd (Lal 2012). De reden voor het gebruiken van veelvoudige chelators is zodat kan de individuele dosis elke agent lager zijn, wat het risico van ongunstige gebeurtenissen zonder dalende klinische doeltreffendheid vermindert (Grady 2012). Naast bloedtransfusies en ijzerchelation, kan de hormoonvervanging worden aangewend; de hormonale wanorde kan in thalassemia voorkomen, en de strategieën zouden om beengezondheid te steunen niet moeten worden overzien aangezien de osteoporose in deze bevolking gemeenschappelijk is. De chirurgische verwijdering van de milt (d.w.z., splenectomy) kan worden vereist in gevallen waarbij het orgaan over--functioneert. Drughydroxyurea (Hydrea®), die vaak wordt gebruikt om pijnlijke crisissen in sikkelcelanemie te behandelen, kan van voordeel halen uit sommige thalassemia patiënten (Rund 2005) zijn.

Één van de kenmerkende die eigenschappen in thalassemia is dat de rode bloedcellen aan een sneller tarief worden vernietigd worden. Een veelbelovende therapeutische die strategie is aanvulling met vitamine E, op een studie wordt gebaseerd aantonen die dat na aanvulling met 350 mg-vitamine E dagelijks 1 maand, bèta-thalassemia/hemoglobine de patiënten met splenectomy (verwijdering van de milt) een aanzienlijke toename in hun vloeibaarheid ervoeren van het rode bloedcelmembraan voorstellen, die dat deze benadering rode bloedcelschade in deze geduldige groep (Sutipornpalangkul 2012) kon verhinderen.

Het genezen van thalassemia hangt bij het vinden van een nauwkeurige donorgelijke af voor de overplanting van beendermerg (Mehta 2012; Ferri 2013b). Deze procedure bestaat uit het uitroeien van het hematopoietic systeem met busulfan (Myleran®) en het onderdrukken van het immuunsysteem met cyclophosphamide (Endoxan®). Dan, is het beendermerg uit hipbone van de donor wordt verkregen intraveneus gegoten in de loop van 4-6 uren dat. De rode bloedcellen en de plaatjes zijn transfused toen en een verscheidenheid van antimicrobial agenten worden beheerd tot het beendermerg van de ontvanger terugkrijgt (Lucarelli 2002). Als een nauwkeurige donorgelijke niet kan worden gevonden, is een alternatief voor deze procedure het gebruik van bloed van de navelstreng van een niet verwante donor. Één studie toonde het succestarief van zulk een regime ≥80% is, die met het succestarief van donor-aangepaste beendermergoverplanting vergelijkbaar is (Jaing 2012).

De gevaren van Bovenmatig Ijzer

Het ijzer is een hoogst reactieve molecule, en hoewel het voor normale rode bloedcelfunctie essentieel is, kan het bovenmatige ijzer oxydatieve spanning veroorzaken en met verscheidene ziekten geassocieerd (Shander 2012; Siddique 2012).

Sommige behandelingsstrategieën voor bloedwanorde, zoals bloedtransfusies, stellen het risico om ijzerniveaus teveel op te heffen en oxydatieve spanning in werking te verergeren. Bijvoorbeeld, in een studie over 19 bloedarmoedepatiënten die regelmatige bloedtransfusies vereisten, werd de ijzeroverbelasting geassocieerd met abnormale hartfunctie bij onderwerpen zonder hartverlamming (Seldrum 2011). Op dezelfde manier wordt de ijzeroverbelasting verondersteld om tot duidelijk verhoogd cardiovasculair risico onder mensen met eindstadium nierziekte bij te dragen die frequente hemodialyse vereisen (Kletzmayr 2002). Het bewijsmateriaal stelt ook voor dat de oxydatie van lipoprotein (LDL, of „slechte die cholesterol“) molecules met geringe dichtheid door bovenmatig ijzer worden veroorzaakt tot atherosclerose kan bijdragen (Wolff 2004; Kiechl 1994; Meyers 1996).

Die die behandeling voor bloedwanorde van de risico's op de hoogte moeten ondergaan zouden blijven verbonden aan bovenmatige ijzer en het werk met hun gezondheidszorgleverancier om ijzeroverbelasting te vermijden. Meer informatie over de rol van bovenmatig ijzer in verscheidene significante ziekten is beschikbaar in het Hemochromatosis protocol.

Nieuwe en Nieuwe Therapie

Anti-anti-hepcidintherapie. Direct heeft het richten hepcidin met specifieke anti-anti-hepcidinantilichamen belofte in dierlijke modellen van ACD getoond (Sasu 2010). Bijvoorbeeld, is een dorsomorphinderivaat (dorsomorphin is een kleine moleculeinhibitor van ontsteking-veroorzaakt hepcidin) getoond om een efficiënte behandeling in een rattenmodel van ACD (Theurl 2011) te zijn. Deze nieuwe therapeutiek hebben het voordeel over andere agenten van zal hoogst specifiek en zo minder waarschijnlijk assistent bijwerkingen (Zon 2012) hebben.

De steunpilaartherapie voor aplastic bloedarmoede omvat immunosuppressants zoals cyclosporine. Hoewel bekwaam om de capaciteit van het immuunsysteem te verminderen om beendermerg aan te vallen en te vernietigen, gaat deze behandeling van potentieel strenge ongunstige drugreacties vergezeld, en niet antwoorden alle patiënten. Rituximab (Rituxan®), een hoogst specifiek die antilichaam wordt gebruikt om lymphomas en auto-immune ziekten te behandelen kunnen aan bepaalde patiënten met vuurvaste aplastic bloedarmoede (Gomez-Almaguer 2012) ten goede komen. Eltrombopag (Promacta®) is, een plaatje-verbeterende drug voor de behandeling van thrombocytopenia wordt vermeld, getoond om erytrocietproductie in patiënten met aplastic bloedarmoede te verhogen die non-responders aan immunosuppressants die waren. In één studie, verhoogden 150 mg eltrombopag beduidend rode bloedcellen en verminderden de behoefte aan bloedtransfusies in patiënten met vuurvaste aplastic bloedarmoede (Olnes 2012).

Peginesatide. Peginesatide (Omontys®) is, een lang-handelt erythropoietin mimetic drug, getoond efficiënt om in anemische patiënten met chronische nierziekte te zijn. Het heeft ook het toegevoegde voordeel van hetmaandelijkse doseren, in tegenstelling tot het frequentere doseren vereist voor de alpha- van steunpilaarepoetin behandeling (Besarab 2012).

Natrium dimethylbutyrate. Het natrium dimethylbutyrate, experimentele therapeutisch, is ook voor zijn capaciteit getest om foetale hemoglobine in anemics van de sikkelcel te bevorderen. In één proefonderzoek op korte termijn, verhoogde het natrium dimethylbutyrate foetale hemoglobineniveaus op een dose-dependent manier (Kutlar 2012). Aldus, kan het natrium dimethylbutyrate een veelbelovend alternatief voor zij die niet de bijwerkingen van hydroxycarbamide kunnen tolereren, die misselijkheid, het braken kunnen omvatten, diarree, constipatie, en duizeligheid (Liebelt 2007) zijn.

Gentherapie. Terwijl thalassemia kan door levenslange bloedtransfusies en ijzerchelation therapie worden beheerd, of potentieel door van het beendermergoverplanting of koord bloedtransfusies worden genezen, is geen van deze acties zonder bijwerkingen met inbegrip van neurotoxiciteit, kanker, en zelfs dood (Noe 2010; Montebugnoli 2011; Fossati 2010). De gentherapie, een therapeutische weg die de onderliggende wanorde richt (d.w.z., de genetische verandering), bestaat uit het oogsten van het eigen beendermerg van de patiënt, genetisch overbrengend een juist exemplaar van het gebrekkige hemoglobinegen, en gietend het terug in de patiënt (Nienhuis 2012). De gentherapie heeft belofte in dierlijke modellen van thalassemia getoond, en de klinische proeven zijn aan de gang (Payen 2012; Radja 2012).