De Verkoop van de de Huidzorg van de het levensuitbreiding

Samenvattingen





















SCLERODERMIE
(Pagina 4)


Druk? Gebruik dit!
Inhoudstafel

bar

boek [Behandeling van systemische sclerodermie die plasmauitwisseling gebruiken. Een studie van 19 gevallen]
boek Captopril in de behandeling van sclerodermie niercrisis.
boek Niersclerodermie: vergelijking van verschillende modaliteiten van behandeling.
boek Behandeling van progressieve systemische sclerose (sclerodermie, PSS) met een nieuwe drug die bindweefsel beïnvloeden.
boek Bariumimpaction als complicatie van gastro-intestinale sclerodermie.
boek Physiatrics voor het misvormen lineaire sclerodermie.
boek Cyclophosphamide therapie voor sclerodermie.
boek Behandeling van systemische sclerodermiepatiënten met calcitonin: Rapport op tien jaar ervarings.
boek Laser-Doppler-stroommeting in prostaglandine Einf 1 therapie van sclerodermie.
boek Behandeling van algemene sclerodermie met (Deense) bindweefselinhibitors.
boek Extracorporeal photochemotherapy in progressieve systemische sclerose: een follow-upstudie.
boek Extracorporeal photochemotherapy in progressieve systemische sclerose.
boek Diepgewortelde verbetering die gecombineerde plasmapheresis en immunosuppressive drugtherapie in progressieve systemische sclerose volgen.
boek Gevolgen van prostaglandine E1 voor microvascular haemodynamics in progressieve systemische sclerose.
boek Progressieve systemische sclerose: Beheer. Deel II: D-Penicillamine.
boek Zwezerik - afhankelijke (t) lymfocytendeficiëntie in progressieve systemische sclerose.
boek Monocytes van patiënten met systemische sclerose (de sclerodermie geeft verhoogde hoeveelheden spontaan in vitro superoxide anion vrij.
boek De waarde van de Medische keuringvragenlijst en de speciale geduldig-geproduceerde schalen om verandering in systemische sclerosepatiënten na verloop van tijd aan te tonen.
boek Hematopoietic overplanting van de stamcel in reumatische ziekten buiten systemische sclerose en systemisch lupus erythematosus.
boek Behandeling van systemische sclerose.
boek Cardiopulmonale hemodynamics in systemische sclerose en reactie op nifedipine en captopril.
boek Gevolgen van immunomodulating therapie in systemische sclerose.
boek Het effect van captopril op thallium 201 myocardiale perfusie in systemische sclerose.
boek Benoxaprofen in behandeling van systemische sclerose.
boek Gebrek aan klinisch voordeel na behandeling van systemische sclerose met totale lymfestraling.
boek Recombinante interferon-gamma in de behandeling van systemische sclerose.
boek Isotretinoin in de behandeling van systemische sclerose.
boek Behandeling van progressieve systemische sclerose met plasmauitwisseling. Zeven gevallen.
boek Penicillamine therapie in systemische sclerose.
boek Interferon-gamma in de behandeling van systemische sclerose: Een willekeurig verdeelde gecontroleerde multicentre proef.
boek Intraveneuze lipo-PGE1 (Eglandin (R)) therapie in randvaatziekten secundair aan systemisch lupus erythematosus en systemische sclerose.
boek Invloed van calcitonin op de niveaus van het eicosanoidserum in de behandeling van patiënten met systemische sclerose.
boek Cyclosporin in de behandeling van systemische sclerose.
boek Interferon-gamma therapie voor systemische sclerose.
boek Oplosbare en cellulaire tellers van immune activering in patiënten met systemische sclerose.


bar



[Behandeling van systemische sclerodermie die plasmauitwisseling gebruiken. Een studie van 19 gevallen]

Schmidt C; Schooneman F; Siebert P; Weber M; Dureux JB; Streiff F; Schmitt J
Secteur d'Angeiologie, Geneeskunde H, Centrale Hopital, CHRU Nancy.
Ann Med Interne (Parijs) (Frankrijk) 1988, 139 Supplementen 1 p20-2

De algemene sclerodermie (GS) wordt met dysimmunityanomalieën geassocieerd die mogelijke voordelen de therapie van van de plasmauitwisseling (PE) voorstellen. Negentien patiënten met GS werden behandeld door PE (volume van plasmauitwisseling gelijkwaardig aan lichaamsgewicht 5-6% en vervanging door 4% menselijke albumine), aanvankelijk drie keer wekelijks, toen wekelijks, tweemaandelijks en maandelijks (totale duur 12-18 maanden). De klinische en paraclinical follow-up was voor een gemiddelde meer dan 2 jaar na het eind van PE (beteken nummer 17 per patiënt). De klinische resultaten werden beoordeeld positief en durend in 11 gevallen (57.9%), twee gevallen die het stabiele en drie gevallen verergeren blijven (één dood door hartverlamming). De resterende drie gevallen waren mislukkingen zoals bepaald in behandeling (moeilijke aderlijke benadering). De verbetering werd genoteerd in huidsclerose (62% van gevallen), trofische wanorde (terugwinning in 6 van 7 gevallen) en gewrichtsmanifestaties. De vasomotorische wanorde werd verbeterd in slechts 20% van onveranderde gevallen en diepgewortelde letsels. Resultaten van capillaroscopy getoonde verbetering in 5 van 11 gevallen. De biologische waarden konden niet met of de cursus of de therapeutische doeltreffendheid worden gecorreleerd. De algemene tolerantie aan PE was goed maar de aderlijke benadering moet van goede kwaliteit zijn. Deze bevindingen stellen de behoefte aan een willekeurig verdeelde proef voor om de plaats van PE in de behandeling van GS te bepalen.



Captopril in de behandeling van sclerodermie niercrisis.

Thurmrelatieve vochtigheid; Alexander JC
Med van de boogintern (Verenigde Staten) April 1984, 144 (4) p733-5

De sclerodermie is een ziekte van onbekende die oorzaak door tussenliggende bindweefselvermeerdering en vasculaire letsels in vele orgaansystemen wordt gekenmerkt. De niermislukking, vaak verbonden aan kwaadaardige hypertensie, kan als levensgevaarlijke component van deze wanorde volgen. De activering van het renin-angiotensin-aldosterone systeem is een hypothese opgesteld als oorzaak van deze complicatie. Captopril is gebruikt in 23 patiënten met deze voorwaarde. Van deze groep, antwoordden 20 (87%) gunstig met een daling van gekanteld diastolisch BP aan minder dan 90 mm van Hg en een vermindering van het niveau van de serumcreatinine van 14 patiënten. Tijdens therapie op lange termijn (mediaan, 29 maanden), bleven 11 van de 23 patiënten een goede klinische reactie hebben terwijl het ontvangen captopril. Zes patiënten stierven en zes patiënten waren in leven nadat de captopriltherapie werd beëindigd. Deze gegevens stellen voor dat captopril in de behandeling van sclerodermie niercrisis voordelig is.



Niersclerodermie: vergelijking van verschillende modaliteiten van behandeling.

Javier R; Dumler F; Levin NW
Zuid-Med J (Verenigde Staten) Mei 1980, 73 (5) p657-9

Een patiënt met sclerodermie en strenge niermislukking werd aanvankelijk behandeld met hemodialyse en minoxidil (Loniten) zonder enige verbetering van haar huidbetrokkenheid. Op een later tijdstip werden tweezijdige nephrectomy en een succesvolle lijk niertransplantatie uitgevoerd. Haar huidmanifestaties hebben opmerkelijk tijdens de vier jaar dat overplanting verbeterd. Omdat deze patiënten geen hemodialyse zeer goed tolereren, schijnt de nieroverplanting de meest efficiënte vorm van behandeling, met het mogelijke toegevoegde voordeel van huidverbetering te zijn.



Behandeling van progressieve systemische sclerose (sclerodermie, PSS) met een nieuwe drug die bindweefsel beïnvloeden.

Herbai G; Blom B; Bostrom H
Handelingen Med Scand (Zweden) 1977, 201 (3) p203-6

Cyclofenil is een nieuw diphenyl ethyleenderivaat met betrekking tot stilboestrol zonder oestrogenicity maar met duidelijke gevolgen voor bindweefselmetabolisme. De drug is getest, in een dagelijkse dosis 200mg X3, in zes patiënten met progressieve systemische sclerose (PSS) om de verwachte gunstige gevolgen voor de PSS-symptomen te analyseren. De typische huidhardheid, de verbinding en de spierstarheid, en de verminderde ademhalingscapaciteit werden verbeterd aan het variëren dgrees. De enige bijwerking was een lichte voorbijgaande verhoging van het leverenzym in 1 van de 6 patiënten. Een lichte verhoging werd gevonden van urinecalcium en hydroxyproline afscheiding. In verscheidene calcium van het gevallenserum, waren de cholesterol, het triglyceride en in sommige gevallen de serum urine zure niveaus verminderd. De ANF-titers verminderden in meer of mindere mate in 4 van de 6 patiënten. Deze resultaten wijzen erop dat verder gedetailleerde klinisch en laboratoriumonderzoeken op het therapeutische potentieel van cyclofenil in PSS en andere ziekten die die bindweefsel beïnvloeden wordt gezien om worden gerechtvaardigd.



Bariumimpaction als complicatie van gastro-intestinale sclerodermie.

De doctorandus in de letteren van Thompson; De zomers R
Van JAMA (Verenigde Staten) 19 April 1976, 235 (16) p1715-7

Twee patiënten met sclerodermie van de darm ervoeren levensgevaarlijke bariumimpaction na hogere intestinale x-ray studies. Hoewel de frequentie van deze complicatie onbekend is, maakt de moeilijkheid om het te leiden wanneer het voorkomt preventieverplichting. De röntgenstraalstudies zouden slechts na zorgvuldige overweging van de risico's en de voordelen moeten worden uitgevoerd. Wanneer x-ray studies worden uitgevoerd, zou de patiënt krachtig spoedig daarna moeten worden gezuiverd, en een follow-upröntgenogram zou moeten worden verkregen om adequate verwijdering van barium te bevestigen.



Physiatrics voor het misvormen lineaire sclerodermie.

Rudolph RI; Leiden JJ
Van boogdermatol (Verenigde Staten) Juli 1976, 112 (7) p995-7

Wanneer de lineaire sclerodermie verscheidene verbindingen oversteekt, streng en het verminken misvormingen en contracturen, met verlies van lidmaatfunctie, kan voortvloeien. De drugs en de chirurgische procedures zijn gewoonlijk van weinig voordeel halen uit het verbeteren van de misvormingen. Physiatrics anderzijds, is een dadelijk beschikbare modaliteit dan veel nuttige functie kan herstellen en de contracturen omkeren en is waarschijnlijk het meeste doeltreffende middel van het behandelen van patiënten met het misvormen lineaire sclerodermie. Dit type van therapie zou bij de aanvang van het ziekteproces moeten worden ingesteld zodat de ontwikkeling en de vooruitgang van om het even welke samentrekking kunnen worden geminimaliseerd of worden verhinderd.



Cyclophosphamide therapie voor sclerodermie

Akesson A.
Dr. A. Akesson, Afdeling van Reumatologie, het Universitaire Ziekenhuis van Lund, s-221 85 Lund Zweden
Huidig Advies in Reumatologie (Verenigde Staten) 1998, 10/6 (579-583)

De longmanifestaties zijn de gemeenschappelijkste doodsoorzaak in patiënten met sclerodermie. Derhalve is het belang van behandeling van zowel interstital longziekte als longhypertensie meer en meer duidelijk geworden. Tot een placebo-gecontroleerde studie van om het even welke drug zijn gunstig effect op longdysfunctie heeft getoond, kan cyclophosphamide voor de behandeling van de ziekte van de sclerodermielong nuttig zijn.



Behandeling van systemische sclerodermiepatiënten met calcitonin: Rapport op tien jaar ervarings

Hornstein O.P.; Steffan C.; Diepgen T.L.; Hiller D.; Albrecht H. - P.; Gruschwitzm.s.
Dermatologische Universitatsklinik, Hartmannstrasse 14.91052 Erlangen Duitsland
H+G Zeitschrift-bont Hautkrankheiten (Duitsland) 1993, 68/7 (437-442)

De patiënten met progressieve systemische sclerodermie (PSS) worden gewoonlijk behandeld met antifibrotic, antiinflammatory en/of vasoactive drugs. Aangezien de goede therapeutische ervaring door Staehelin die calcitonin in PSS gebruiken 15 jaar geleden werd gemeld, behandelden wij tijdens de laatste 10 jaar 40/44 patiënten in verschillende stadia van PSS met 284 draaien van intraveneuze calcitonin toepassing (100 I.U. zalmcalcitonin/dag 10 dagen, twee of drie keer per jaar). Dit regime werd goed-getolereerd en werd geresulteerd meestal in verminderde vinger-zwelling en verminderde frequenties van de aanvallen van Raynaud. De bijkomende bijwerkingen zoals misselijkheid, hoofdpijn of verminderde bloeddruk waren zeldzaam, werden de allergische reacties van andere bijwerkingen op lange termijn niet tot dusver waargenomen. De ziektevooruitgang (intermitterende ontstekingsreactiviteit) kwam in slechts 4/40 patiënten voor, terwijl 36/40 binnen hun vroeger stadium van PSS bleef. Het vasoactive profiel van calcitonin werd geëvalueerd door bepaling van huidmicrocirculatie gebruikend niet-invasieve methodes evenals door onderzoek de niveaus van van het prostaglandinef (1a) serum tijdens calcitonin toepassing. Onze resultaten stellen sterk voor dat de intraveneuze calcitonin behandeling van therapeutische voordeel halen uit de meerderheid van patiënten is die aan PSS lijden.



Laser-Doppler-stroommeting in prostaglandine Einf 1 therapie van sclerodermie

Elsmann H. - J.; Rabe E.; Schuler-Pyrtek P.; Bauer R.
Universitats-Hautklinik und Poliklinik, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universitat, sigmund-Freud-Streptokok. 25, 5300 Bonn 1 Duitsland
H+G Zeitschrift-bont Hautkrankheiten (Duitsland) 1991, 66/6 (533-535)

De prostaglandine Einf 1 werd beheerd intraveneus aan 17 patiënten met progressieve systemische sclerose en het fenomeen van secundaire Raynaud. De microcirculatie werd 3 weken later gemeten tegen Laser-Doppler onmiddellijk vóór en de dag na therapie. De stroom van het huidbloed in rustende staat en tijdens postocclusive reactieve hyperemie werd genomen bij dorsum van middlefinger. De beoordeling van de pre en post-ischemische stroom en de tijd parametes wees op een statistisch significante verbetering na PGEinf 1 therapie. In 14 van de 17 patiënten (82%) het aantal en de strengheid van Raynaud-aanvallen werden verminderd. De resultaten tonen het voordeel van intraveneuze PGEinf 1 therapie voor patiënten met het fenomeen van Raynaud in sclerodermie en het nut van laser-Doppler-Stroommeting in de evaluatie van de doeltreffendheid van vasoactive drugs in klinische praktijk.



Behandeling van algemene sclerodermie met (Deense) bindweefselinhibitors

Asboe Hansen G.
Afd. Hudsygdomme, Rigshosp., Kobenhavn
Ugeskr.Laeg. 1976, 138/22 (1325-1329)

Honderd drie patiënten met algemene sclerodermie werden opgevolgd regelmatig voor een periode van 15 jaar. Hiervan, werden 93 behandeld met penicillamine van D, benzyl hydroiodide van penicilline diethyl aminoethylester, corticosteroids, D-thyroxine die, mengde hydralazine of „drugtherapie“ (één of meer van de drugs worden toegediend na elkaar of gelijktijdig). Het effect van D-thyroxine kon niet in dit onderzoek worden beoordeeld. Geen duurzaam voordeel werd waargenomen na behandeling met corticosteroids. Hydralazine schijnt om een gunstig effect te hebben. Het d-penicillamine resulteerde in verbetering voorkwam in 12 van de behandelde die verbetering 16 in 25 van de 34 patiënten, terwijl verbetering met Leocillin wordt behandeld. In 6 patiënten, de huid volledig opgebrachte sclerose. In 16 patiënten, werd de volledige regressie waargenomen met uitzondering van sclerose van de vingers. In 32 patiënten, kwam de gedeeltelijke regressie voor. In 20 patiënten, kwam de vooruitgang van de ziekte voor, maar geen bewijsmateriaal van regressie werd waargenomen en 19 patiënten ervoeren geen voordeel van de behandeling. De prognose was beter in jongelui dan in oudere patiënten. De leeftijd bij diagnose was het laagst in de goede groepen. De betere resultaten werden waargenomen met hogere totale dosissen. De duur van de behandeling is waarschijnlijk van betekenis. De gevallen op korte termijn hadden betere prognose dan gevallen op lange termijn. Eenentwintig onbehandelde patiënten toonden voortdurende vooruitgang. De bijwerkingen die tot terugtrekking van therapie leiden kwamen vrij vaak, in het bijzonder na penicillamine van D voor. Twaalf sterfgevallen die tijdens de periode van observatie voorkwamen schenen niet om causaal op de beheerde behandeling worden betrekking gehad. De resultaten zijn niet verkregen in gecontroleerde klinische proeven. Dergelijke proeven die, waarschijnlijk uit verscheidene afdelingen bestaan, zouden wenselijk zijn.



Extracorporeal photochemotherapy in progressieve systemische sclerose: een follow-upstudie.

Schwartz J; Gonzalez J; Palangio M; Klainer ZOALS; Bisaccia E
Afdeling van Interne Geneeskunde en de Dermatologie, het Herdenkingsziekenhuis van Morristown, NJ 07962-1956, de V.S.
Int. J Dermatol (Verenigde Staten) Mei 1997, 36 (5) p380-5

ACHTERGROND: Photochemotherapy Extracorporeal (photopheresis) is, een immuun-moduleert therapie, aangetoond om een therapeutische reactie in de behandeling van verscheidene auto-immune wanorde te onthullen. Wij evalueerden het gebruik van photopheresis in de behandeling van patiënten met progressieve systemische sclerose (PSS; sclerodermie).

METHODES: Vijf patiënten met vroeg-begin, werden diffuse PSS behandeld met photopheresis op 2 opeenvolgende dagen maandelijks voor een gemiddelde van 59 maanden (waaier 54-89 maanden). Wij meldden aanvankelijk de reactie deze groep patiënten photopheresisbehandeling bij een gemiddelde van 11 maanden moest (waaier 6-21 maanden).

VLOEIT voort: Een verbetering of een stabilisatie werd genoteerd in de meeste patiënten in huid het dik maken, gezamenlijke mobiliteit, longfunctiestudies, mondelinge opening, functionele index, evenals symptomen met inbegrip van het fenomeen van Raynaud, dyspnoe, moeheid, dysphagia, arthralgias, en huidzweren. De nierfunctietests bleven binnen normale waaier. Een totaal van 296 maandelijkse behandelingen werden beheerd zonder significante giftigheid.

CONCLUSIES: Deze studie suggereert dat het uitgebreide gebruik van extracorporeal photochemotherapy in het beheer van vroeg-begin, diffuse PSS goed wordt getolereerd en een meer en meer voordelig klinisch resultaat kan verstrekken.



Extracorporeal photochemotherapy in progressieve systemische sclerose.

Di Spaltro FX; Cottrill C; Cahill C; Degnan E; Mulford GJ; Scarborough D; Frankeert AJ Jr; Klainer ZOALS; Bisaccia E
Afdeling van Geneeskunde, de Universitaire Universiteit van Colombia van Artsen en Chirurgen, New York, New York.
Int. J Dermatol (Verenigde Staten) Jun 1993, 32 (6) p417-21

ACHTERGROND. Photochemotherapy Extracorporeal, een immuun-moduleert vorm van therapie, is getoond efficiënt om in de behandeling van auto-immune ziekten te zijn. Wij evalueerden de gevolgen van extracorporeal photochemotherapy in de behandeling van patiënten met progressieve systemische sclerose (PSS).

METHODES. Negen patiënten met actieve progressieve systemische sclerose werden maandelijks behandeld met extracorporeal photochemotherapy op 2 opeenvolgende dagen. De duur van therapie strekte zich van 6 tot 21 maanden uit.

RESULTATEN. Een significante verbetering werd genoteerd in de huid, musculoskeletal systeem, de functionele index, en de symptomen met inbegrip van het fenomeen van Raynaud, dyspnoe, moeheid, dysphagia, en arthralgias, evenals verbetering van huidzweren. De stabilisatie van de longfunctiestudies werd ook genoteerd in de meerderheid van patiënten over de cursus van therapie. Geen ernstige bijwerkingen werden genoteerd in de loop van therapie in de 9 patiënten.

CONCLUSIES. De resultaten stellen voor dat photopheresis in geselecteerde vroege gevallen van progressieve systemische sclerose voordelig kan zijn.



Diepgewortelde verbetering die gecombineerde plasmapheresis en immunosuppressive drugtherapie in progressieve systemische sclerose volgen.

Akesson A; Wollheim FA; Thysell H; Gustafson T; Forsberg L; Pahlm O; Wollmer P; Akesson B
Afdeling van Reumatologie, het Universitaire Ziekenhuis, Lund, Zweden.
Scand J Rheumatol (Zweden) 1988, 17 (5) p313-23

In een prospectieve therapeutische proef van twee jaar, werden 15 patiënten met progressieve systemische sclerose (PSS) behandeld met immunosuppressive drugtherapie met of zonder plasmapheresis op lange termijn. Vóór de proef hadden alle patiënten strenge betrokkenheid van of de slokdarm, longen of nieren. Één patiënt stierf aan niermislukking en nog eens 2 patiënten trokken onverbeterd terug. In de resterende 12 patiënten, kwam de objectieve verbetering alles bij elkaar maar voor. De graad en de omvang van huidbetrokkenheid verminderden beduidend (p minder dan 0.01). Geopenbaarde Cineradiography verhoogde esophageal motiliteit in 4 patiënten. Longdiefunctie als totale longinhoud en statische betere longnaleving (p minder dan 0.01) wordt gemeten. In 4 patiënten het aantal voorbarige atrial of ventriculaire samentrekkingen bij verminderde de controle van 24 h ECG, zoals de concentraties van immunoglobulins en de ANAtiters in serum. Hoewel het niet kon worden nagegaan of de klinische verbetering met gecombineerde therapie of immunosuppressive drug alleen behandeling werd geassocieerd, stellen onze resultaten voor dat immunosuppressive therapie in geavanceerde PSS voordelig is.



Gevolgen van prostaglandine E1 voor microvascular haemodynamics in progressieve systemische sclerose.

Martin MF; Tooke JE
Br Med J (Clin Onderzoek ED) (Engeland) 11 Dec 1982, 285 (6356) p1688-90

De gevolgen van prostaglandinee1 infusie voor nailfold capillaire haemodynamics werden bestudeerd in acht patiënten met het fenomeen van Raynaud secundair aan progressieve systemische sclerose. Gebruikend een gewijzigde Landis-microinjectiontechniek was de gemiddelde (+/- SEM) transcapillary drukgradiënt gestegen tijdens en zes weken na infusie met 13.9 +/- 3.2 cm H2O (p minder dan 0.05) en 5.5 +/- 2.5 cm H2O (p minder dan 0.05) respectievelijk. De capillaire rode die celsnelheid in twee patiënten door de videotelevisiemicroscopie ook wordt gemeten steeg tijdens en na infusie met prostaglandine E1. Zes patiënten eisten subjectieve voordeel halen en uit drie hun geheelde zweren. Deze bevindingen steunen het waargenomen gunstige effect van prostaglandine E1 en stellen voor dat het de voedings capillaire omloop door precapillary weerstand te verminderen verbetert.



Progressieve systemische sclerose: Beheer. Deel II: D-Penicillamine

Nassonova V.A.; Ivanova M.M.
Inst. Rheum., Acad. Med. Sc.i. De USSR, Moskou Rusland
Klinieken in Reumatische Ziekten (Verenigde Staten) 1979, 5/1 (277-288)

De objectieve beoordeling van de doeltreffendheid van D-Penicillamine (DPA) wordt in de behandeling van PSS gecompliceerd door het ontbreken van controleproeven. Onze analyse van de beschikbare gegevens stelt het volgende voor:

1. De toepassing van DPA is vermeld in snel progressieve gevallen van PSS.

2. DPA oefent een uitgesproken effect bij de huidverharding en, in mindere mate, op diepgewortelde storingen uit.

3. De gunstige gevolgen van DPA worden vertoond neen vroeger dan twee maanden na initiatie van therapie en zijn gecorreleerd met duur van behandeling (2.5 jaar gemiddeld).

4. Een onderhoudsdosis 300 tot 600 mg DPA wordt een dag geadviseerd.

5. De klinische ervaring heeft de geschiktheid van het combineren van DPA en corticosteroids voor het verhogen van de doeltreffendheid van behandeling en het verminderen van de frequentie van bijwerkingen, vooral van allergische reacties, en vooral tijdens de eerste weken van behandeling aangetoond.

6. De doeltreffendheid van therapie met DPA stijgt met vroeg gebruik van de drug, en valt in gevallen van geavanceerdere PSS.

7. De bijwerkingen, zowel vroeg (allergisch) en recent (gifstof in het algemeen), zijn gemeenschappelijk tijdens behandeling die met DPA, dat de arts de grootste mogelijke zorg in het kiezen van deze vorm van behandeling en in het handhaven van dicht toezicht op de patiënt tijdens de volledige cursus van dergelijke therapie uitoefent vergen.



Zwezerik - afhankelijke (t) lymfocytendeficiëntie in progressieve systemische sclerose.

Hughes P; Holt S; Rowell NR; Dodd J
Br J Dermatol (Engeland) Nov. 1976, 95 (5) p469-73

Doorgevende zwezerik - de afhankelijke (t) lymfocyten werden geschat in zevenentwintig patiënten met progressieve systemische sclerose (PSS) en in vijfenveertig normale controles gebruikend het bezit van t-lymfocyten om rozetten met schapenrode bloedcellen te vormen. De patiënten met PSS werden gevonden om een vermindering van t-lymfocyten te hebben die met de omvang van diepgewortelde betrokkenheid door de ziekte correleerde, die met de laagste tellingen die de uitgebreidste ziekte hebben. Deze bevindingen steunen de suggestie dat de immunologische factoren in de pathogenese van PSS kunnen worden geïmpliceerd.



Monocytes van patiënten met systemische sclerose (de sclerodermie geeft verhoogde hoeveelheden spontaan in vitro superoxide anion vrij.

Sambo P; Jannino L; Candela M; Salvi A; Donini M; Dusi S; Luchettimm.; Gabrielli A
Instituut van Interne Geneeskunde, Hematologie en Klinische Immunologie, Universiteit van Ancona, Italië.
J Januari 1998, 112 (1) p78-84 investeert van Dermatol (Verenigde Staten)

Men heeft voorgesteld dat de giftige zuurstof vrije basissen in de pathogenese van systemische sclerose (sclerodermie) kunnen worden geïmpliceerd (SSc). Omdat de cellen die tot de generatie van vrije basissen bijdragen niet gekend zijn, was ons doel (i) om de capaciteit van te evalueren unmanipulated en phorbol 12 myristate 13 acetaat-bevorderde monocytes en polymorphonucleate neutrophils van SSc-patiënten om superoxide anion (O2*-) te produceren; en (ii) om te onderzoeken of O2*- geproduceerd door deze cellen de activering van nicotinamide-adenine dinucleotide de biochemische weg van de difosfaatoxydase impliceerde. Aanwendend de superoxide dismutase-inhibitable vermindering van cytochrome c om de generatie van O2*- te evalueren, unmanipulated monocytes van SSc-patiënten produceerde meer O2*- dan het fenomeenpatiënten van primaire Raynaud en normale controlemonocytes (p = 0.0001), en de versie was hoger in patiënten met diffuse huidbetrokkenheid en 5 y of minder ziekteduur (p = 0.02). De betrokkenheid van nicotinamide-adenine dinucleotide difosfaatoxydase in werd de verbeterde 02*- productie aangetoond door te vinden dat de cytosolic componenten van het enzym, p47phox en p67phox, waren allebei overgeplaatst aan het plasmamembraan van verrijkt maar anders monocytes van SSc-patiënten unmanipulated. De betrokkenheid van mitochondrial oxydasen werd uitgesloten door het gebrek aan remming van O2*- productie toen monocytes in aanwezigheid van rotenone, een mitochondrial oxydaseinhibitor werden uitgebroed. Op stimulatie met phorbol 12 myristate 13 produceerde de acetaat, monocytes van SSc-patiënten meer O2*- dan controles. In SSc-patiënten onbehandelde polymorphonucleate produceerden neutrophils beduidend minder O2*- dan monocytes (p = 0.0001) en slechts lichtjes meer dan polymorphonucleate neutrophils van het fenomeenpatiënten van primaire Raynaud en normale controles (p = 0.03). Samenvattend, tonen wij aan dat in patiënten met sclerodermie, unmanipulated en phorbol 12 myristate 13 acetaat-bevorderde monocytes geeft verhoogde hoeveelheden in vitro superoxide anion door de activering van nicotinamide-adenine dinucleotide difosfaatoxydase vrij en, dus, draagt tot de oxydatieve die spanning bij in deze ziekte wordt gevonden.



De waarde van de Medische keuringvragenlijst en de speciale geduldig-geproduceerde schalen om verandering in systemische sclerosepatiënten na verloop van tijd aan te tonen.

Steen VD; Medsger Ta Jr
De Universitaire School van Georgetown van Geneeskunde, Washington, gelijkstroom 20007-2197, de V.S.
Van artritisrheum (Verenigde Staten) Nov. 1997, 40 (11) p1984-91

DOELSTELLING: Om de geldigheid en het nut van een gewijzigde Medische keuringvragenlijst (HAQ) voor meting van ziektestatus en veranderingen te bepalen in ziektestatus na verloop van tijd in patiënten met systemische sclerose (SSc).

METHODES: Sinds 1985, hebben 1.250 patiënten die de Universiteit van de Sclerodermiekliniek van Pittsburgh bijwonen een gewijzigde HAQ jaarlijks voltooid. Naast de standaardhaq-kwesties over onbekwaamheid, omvat de vragenlijst visuele analoge schalen (VAS) om SSc-de symptomen van het orgaansysteem, het fenomeen van Raynaud, gastro-intestinale (GI) landstreek en longbetrokkenheid, pijn, en algemene ziektestrengheid te evalueren. In deze studie, werden de onbekwaamheidsindex (Di) (van HAQ) en de VAS scores (op een schaal 0-3) met diverse klinische die en laboratoriumeigenschappen vergeleken binnen 3 maanden na beleid van HAQ en VAS worden geregistreerd, gebruikend t-tests en Spearman correlatietests.

VLOEIT voort: HAQ-Di correleerde direct met huidbetrokkenheid, sclerodermiehart of nierziekte, de oneffenheden van de peeswrijving, handcontracturen, en proximale spiersterkte. Na verloop van tijd, correleerde Di met veranderingen in huidscore en was een goede voorspeller van overleving. Er was een significante verbetering in Di tijdens een tijdspanne van 2 jaar die in patiënten met D-Penicillamine wordt behandeld. VAS voor digitale zweren, GI symptomen, en longsymptomen correleerde zeer dicht met subjectieve en objectieve bevindingen voor deze orgaansystemen. De aanwezigheid van nieuwe digitale zweren of verbetering in digitale zweren toonde significante verenigingen met de Vasculaire schaal, toonden de nieuwe GI symptomen of de verbetering van GI symptomen en de instelling van h2-Blockers aangewezen sterke correlaties met de GI schaal, en de veranderingen in de gedwongen essentiële capaciteit hadden een uitstekende correlatie met de Longschaal (r = 0.58, P < 0.001). Door Cox-regressieanalyse, was HAQ-Di één van de beste voorspellers van overleving.

CONCLUSIE: Deze gegevens leveren overtuigend bewijs dat een zelf-beheerde vragenlijst een nauwkeurig en goedkoop hulpmiddel is om de veranderingen van de ziektestatus in SSc te meten. De prospectieve die studies met HAQ met regelmatige intervallen, zoals in gecontroleerde proeven wordt beheerd, zouden moeten worden uitgevoerd om de voordelen en de beperkingen van dit instrument verder te beoordelen.



Hematopoietic overplanting van de stamcel in reumatische ziekten buiten systemische sclerose en systemisch lupus erythematosus.

Tyndall A
Afdeling van Reumatologie, de Universiteit van Bazel, Zwitserland.
J Rheumatol Supplement (Canada) Mei 1997, 48 p94-7

Hematopoietic stamcellen (HSC) zijn meer en meer beschikbaar aangezien een alternatief voor geheel merg voor beendermergoverplanting opzuigt (BMT). Zij kunnen uit een HLA aangepast (allogeneic) individu of uit de (autologous) worden afgeleid patiënt. Allogeneic BMT wordt geassocieerd met 15 tot 35% mortaliteit, grotendeels wegens ent tegenover gastheerziekte. Autologous HSC wordt gebruikt om de patiënt na strenge immunosuppression te redden, en de transplantatie verwante mortaliteit is 3 tot 5%. De kans om strenge auto-immune ziekte met verhoogde veiligheid weg te nemen is bijzonder aantrekkelijk voor het versterven vasculitides, polymyositis/dermatomyositis, het syndroom van primaire Sjogren, systemische jeugdartritis, het terugvallen polychondritis, en de ziekte van Behcet, waar de correcte selectie van gevallen een aanvaardbare verhouding van voordeel/risk zou verzekeren. De reumatoïde artritis (Ra), de psoriasis bijbehorende artritis (PsA) en sommige niet reumatische ziekten zoals ontstekingsdarmziekte (IBD), multiple sclerose, en mellitus type 1 de diabetes kunnen ook kandidaten zijn, maar de zorgvuldige selectie van patiënten met een slechte prognose is noodzakelijk. Er zijn allogeneic BMT-gegevens van patiënten met aplastic bloedarmoede of leukemie en gezamenlijk Ra, PsA, en IBD en ook autologous gegevens van HSC BMT van dierlijke modellen om het concept behandeling te steunen. De geduldige studies zouden moeten te werk gaan gebruikend onlangs gepubliceerde protocolrichtlijnen en gecentraliseerde gegevensverzameling. (25 Refs.)



Behandeling van systemische sclerose.

van den Hoogen FH; van DE Putte POND
Afdeling van Reumatologie, Universiteit van Nijmegen, Nederland.
Van Curropin Rheumatol (Verenigde Staten) Nov. 1994, 6 (6) p637-41

De behandeling van systemische sclerose blijft therapeutisch uitdagend. Tot enkel onlangs, werd geen ziekte-zichwijzigende interventie bewezen efficiënt om te zijn. Tijdens het afgelopen jaar, is veel inspanning in vestigingsvoorstellen voor resultatenmaatregelen en reactiecriteria in klinische proeven gegaan. Verscheidene interventiestudies werden gepubliceerd. Het Aminobenzoatekalium werd gevonden ondoeltreffend om in een dubbelblinde, placebo-gecontroleerde proef te zijn. De mogelijke doeltreffendheid voor antithymocyteglobuline werd voorgesteld in twee kleine open studies, en het geschil over het gebruik van extracorporeal photopheresis gaat verder. De resultaten van een andere open proef van methotrexate toonden verbetering van huidbetrokkenheid in de meerderheid van patiënten, en de aandacht werd gevestigd op de nephrotoxic bijwerkingen van cyclosporine. De combinatietherapie met cyclophosphamide en laag-dosiscorticosteroids schijnt belovend voor het verbeteren van longfunctie in sclerodermiepatiënten met progressieve longbetrokkenheid. Iloprost werd getoond superieur om aan placebo in de behandeling van het fenomeen te zijn van Raynaud secundair aan sclerodermie. De anecdotische gegevens wijzen op een mogelijk gunstig effect van octreotidebehandeling in pseudoobstructionintestinalis toe te schrijven aan sclerodermie. (49 Refs.)



Cardiopulmonale hemodynamics in systemische sclerose en reactie op nifedipine en captopril.

Sfikakis pp; Kyriakidis mk; Vergos CG; GP Vyssoulis; Psarros TK; Kyriakidis CA; Mavrikakis ME; Sfikakis pp; Toutouzas PK
Hartafdeling, Hippokration-het Ziekenhuis, Athene, Griekenland.
Am J Med (Verenigde Staten) Mei 1991, 90 (5) p541-6

DOEL: Deze prospectieve studie werd uitgevoerd om de reactie te evalueren van cardiopulmonale vasculature op twee vasodilators in patiënten met systemische sclerose en of minimale of geen centrale hemodynamic abnormaliteiten.

PATIËNTEN EN METHODES: Twintig patiënten met systemische sclerose, het fenomeen van Raynaud (19 van 20 patiënten), en normale hartfunctie ondergingen klinisch juist hartcatheteriseren. Rust en oefenings werden hemodynamic metingen, met inbegrip van hartoutput door thermodilution, uitgevoerd before and after mondeling beleid van nifedipine 20 mg en captopril 25 mg.

VLOEIT voort: De helft patiënten had normale hemodynamics (Groep A); de andere helft (Groep B) had abnormale basislijnverhogingen in long vasculaire weerstand en vier van hen toonden „grens“ long slagaderlijke hypertensie. Groepeer slecht A, met beduidend kortere die ziekteduur met Groep B wordt vergeleken, antwoordde aan nifedipine en captopril. Nochtans, had de Groep B significante dalingen van long vasculaire weerstand (van 148 +/- 20 op normale niveaus van 94 +/- 21 dynes.second.cm - 5) en long gemiddelde druk in antwoord op nifedipinebehandeling maar niet aan captopril.

CONCLUSIE: Deze observaties tonen een gunstig effect op korte termijn van nifedipine in cardiopulmonale vasculature van patiënten met systemische sclerose en stellen voor dat een potentieel omkeerbaar vasoconstrictive element in het vasculaire letsel van deze wanorde inbegrepen is.



Gevolgen van immunomodulating therapie in systemische sclerose.

van den Hoogen FH; Boerbooms AM; van DE Putte POND
Afdeling van Reumatologie, het Universitaire Ziekenhuis Nijmegen, Nederland.
Van Clinrheumatol (België) Sep 1990, 9 (3) p319-24

Wij herzagen studies betreffende immunomodulating therapie in systemische sclerose. Deze bestaan meestal uit ongecontroleerde proeven en gevalrapporten. Sommige van deze studies laten doorschemeren bij een mogelijk gunstig effect van antimetabolites (azathioprine, fluoro-uracil 5 en methotrexate), cyclosporine en interferon-gamma. Nochtans, om een duidelijk antwoord op de doeltreffendheid van deze drugs in systemische sclerose te geven, zijn de gecontroleerde studies dringend nodig. (32 Refs.)



Het effect van captopril op thallium 201 myocardiale perfusie in systemische sclerose.

Kahan A; Devaux JY; Amor B; Menkes CJ; Weber S; Venot A; Strauch G
Ministerie van Reumatologie, Rene Descartes University, School van Geneeskunde, Hopital Cochin, Parijs, Frankrijk.
Van Clinpharmacol Ther (Verenigde Staten) April 1990, 47 (4) p483-9

In systemische sclerose, zijn de abnormaliteiten van myocardiale perfusie gemeenschappelijk en kunnen door een storing van de coronaire microcirculatie worden veroorzaakt. Wij evalueerden het effect op lange termijn van captopril (75 tot 150 mg per dag) op thallium 201 myocardiale perfusie in 12 normotensive patiënten met systemische sclerose. Captopril verminderde beduidend het gemiddelde (+/- BR) aantal segmenten met thallium 201 myocardiale perfusietekorten (6.5 +/- 1.9 bij basislijn en 4.4 +/- 2.7 na 1 jaar van behandeling met captopril; p minder dan 0.02) en verhoogd de gemiddelde globale thalliumscore (9.6 +/- 1.7 bij basislijn en 11.4 +/- 2.1 na captopril; p minder dan 0.05). In een controlegroep van acht normotensive patiënten met systemische sclerose die niet captopril ontving, kwam geen significante wijziging in thalliumresultaten voor. De bijwerkingen met captopril omvatten hypotensie (zes patiënten), smaakstoringen (één patiënt), en huiduitbarsting (één patiënt). Deze bijwerkingen zakten toen de dosering werd verminderd. Deze bevindingen tonen aan dat captopril thallium 201 myocardiale perfusie in patiënten met systemische sclerose verbetert en daarom een gunstig effect op sclerodermie myocardiale ziekte kan hebben.



Benoxaprofen in behandeling van systemische sclerose.

Halkier-Sorensen L; Ternowitz T; Bjerring P; Poulsen JH; Alsbirk KE; Herlin T; Ravnsbaek J; Zachariae E; Zachariae H
Handelingen Derm Venereol (Zweden) 1986, 66 (2) p177-9

Tien patiënten met systemische sclerose werden behandeld met benoxaprofen, een machtige lipoxygenase inhibitor, voor een periode van 6 maanden. In een poging om de doeltreffendheid te evalueren werden een aantal fysieke ziekteparameters gevolgd tijdens de proef. Geen van deze parameters openbaarde om het even welke significante verschillen. Er was, echter, een tendens voor een verandering naar normalisatie van tekortmonocyte chemotaxis. Gezien de langzame en progressieve aard van systemische sclerose gaat de huidige studie onbepaald weg of uitoefent een gunstig effect op systemische sclerose benoxaprofen.



Gebrek aan klinisch voordeel na behandeling van systemische sclerose met totale lymfestraling.

O'Dell JR; Steigerwald JC; Kennaugh RC; Hawkins R; Holers VM; Kotzinbl
Afdeling van Geneeskunde, Universiteit van het Centrum van de de Gezondheidswetenschap van Colorado, Denver.
J Rheumatol (Canada) Augustus 1989, 16 (8) p1050-4

Zes patiënten met systemische sclerose en interne orgaanbetrokkenheid werden willekeurig verdeeld om totale lymfestraling (TLI) te ontvangen of als onbehandelde controles te dienen. Ondanks bewijsmateriaal van diepgaande immunosuppression, konden niet wij om het even welke langdurige klinische voordeel halen uit de behandelde patiënten, met follow-up ontdekken die zich van 1-4 jaar na TLI uitstrekken. Voorts stellen de resultaten voor dat deze therapie long en gastro-intestinale verslechtering in sclerodermie kan versnellen.



Recombinante interferon-gamma in de behandeling van systemische sclerose.

Kahan A; Amor B; Menkes CJ; Strauch G
Ministerie van Reumatologie, Rene Descartes University, School van Geneeskunde, Parijs, Frankrijk.
Am J Med (Verenigde Staten) Sep 1989, 87 (3) p273-7

DOEL: De recombinante interferon-gamma (IFN-Gamma) is een machtige en selectieve inhibitor in vitro van collageenproductie door huidfibroblasten en heeft talrijke immunoregulatory activiteiten. Wij beoordeelden de gevolgen van recombinante IFN-Gamma in de behandeling van patiënten met systemische sclerose.

PATIËNTEN EN METHODES: Tien patiënten gingen de studie in en negen voltooiden de halfjaarlijkse studieperiode. De recombinante IFN-Gamma werd beheerd eens dagelijks zeven dagen per week door intramusculaire injecties: 10 microgrammen/dag 10 dagen, 25 microgrammen/dag 10 dagen, 50 microgrammen/dag 10 dagen, en 100 microgrammen/dag voor de volgende vijf maanden.

VLOEIT voort: Na de halfjaarlijkse behandelingsperiode, werd een significante verbetering, vergeleken met basislijnwaarden, waargenomen in totale huidscore, het maximale mondelinge openen, waaier van motie van polsen en ellebogen, greepsterkte, functionele index, dysphagia, en creatinineontruiming. Geen ernstige bijwerkingen werden waargenomen; nochtans, werd een significante daling van leucocyttellingen en van randbloedlymfocyten genoteerd.

CONCLUSIE: Deze resultaten stellen voor dat de recombinante IFN-Gamma in de behandeling van patiënten met systemische sclerose voordelig kan zijn.



Isotretinoin in de behandeling van systemische sclerose.

Maurice PD; Bunkercitizens band; Dowdpm
Afdeling van de Dermatologie, het Ziekenhuis van Middlesex, Londen, het UK.
Br J Dermatol (Engeland) Sep 1989, 121 (3) p367-74

Dertien patiënten met systemische sclerose werden behandeld met isotretinoin. Negen patiënten voltooiden tussen 6 en 14 maanden van behandeling en allen toonden een verbetering van de huidmanifestaties van hun ziekte. De drug scheen om aan geen interne die organen ten goede te komen door de ziekte worden beïnvloed. De meeste patiënten ervoeren de onbetwiste bijwerkingen van retinoids, die in drie gevallen terugtrekking van de studie binnen 3 maanden vergden. De serumniveaus van type III procollagenaminopropeptide toonden geen verenigbare daling tijdens behandeling, ondanks een klinische verbetering. De wijze van actie van het gemelde therapeutische effect van isotretinoin in systemische sclerose is onduidelijk. Er kan een preferentiële afschaffing van de synthese van type I zijn collageen, of de drug kan door een niet verwant mechanisme handelen.



Behandeling van progressieve systemische sclerose met plasmauitwisseling. Zeven gevallen.

Guillevin L; Leon A; Heffing Y; Bletry O; Gayraud M; Andreu G; Godeau P
Van int. J Artif de Organen (Italië) Nov. 1983, 6 (6) p315-8

Zeven patiënten, 4 vrouwen en 3 die mannen met strenge progressieve systemische sclerose (PSS) worden getroffen werden behandeld met Plasmauitwisseling na mislukking van verschillend andere behandeling. Alle patiënten stelden Raynaud-fenomeen voor en de artritis, 6 patiënten stelde uitgebreide huidletsels, 5 van voor hen spijsverteringsmanifestaties, longbindweefselvermeerdering 3. In één geval werd PSS geassocieerd met polymyositis, één patiënt voorgestelde tweezijdige terugkomende hoornvliesverzweringen, (Sjogren Syndrome++) en één geduldige talrijke huidverzweringen. In 5 patiënten werd de hulpcorticosteroid therapie gegeven tijdens PE. In 3 patiënten moet PE na één of twee zittingen wegens ontoereikende aderlijke toegang worden tegengehouden. Onder 4 andere patiënten werd PE 8 tot 20 uitgevoerd: de patiënt met hoornvliesverzweringen werd blind tijdens de behandeling, de huidverzweringen en het strenge Raynaud-fenomeen beter niet in twee andere patiënten. Het voordeel van PE werd genoteerd in slechts één patiënt met regressieve myositis, en verbetering van gewrichts en huidsymptomen. Daarom is PE niet nuttig in de meeste die patiënten met PSS worden getroffen, zijn zij moeilijk om in talrijke patiënten te realiseren en verbeterden in de meeste gevallen geen klinische symptomen.



Penicillamine therapie in systemische sclerose.

Jayson MI; Lovell C; Zwart cm; Wilson RS
Universiteit van Bristol Department van Geneeskunde.
Med van Procr Soc (Engeland) 1977, 70 Supplementen 3 p82-8

Tweeëntwintig patiënten met progressieve systemische sclerose werden met D-Penicillamine in dosissen behandeld die tot 1250 mg/dag uitstrekken zich voor periodes die tussen een paar maanden en vier jaar variëren. De bijwerkingen kwamen in 7 patiënten voor, vergend drugterugtrekking in 2. Het huidvoordeel kwam in 15 patiënten, maar ten gevolge van bijwerkingen van de drug voor, instortingen, en de ontwikkeling, de persistentie of de vordering van diepgewortelde complicaties, een algemeen goed resultaat kwamen slechts in 5 voor. Zeven patiënten toonden verbeteringen van gezamenlijke functie, maar slechts 3 werden beschouwd zoals hebbend een algemeen goed resultaat. De randvaatziekte en de diepgewortelde betrokkenheid schenen niet om door D-penicillamine worden beïnvloed en soms verschenen of gingen tijdens behandeling vooruit. Zes patiënten stierven aan diepgewortelde manifestaties van systemische sclerose en van een andere oorzaak. Het d-penicillamine is van beperkte waarde voor de huideigenschappen van progressieve systemische sclerose, maar waarschijnlijk van geen waarde voor de vasculaire en diepgewortelde manifestaties van de ziekte.



Interferon-gamma in de behandeling van systemische sclerose: Een willekeurig verdeelde gecontroleerde multicentre proef

Grassegger A.; Schuler G.; Hessenberger G.; Walder-Hantich B.; Jabkowski J.; Macheiner W.; Salmhofer W.; Zahel B.; Pinter G.; Herold M.; Klein G.; Fritsch P.O.
A. Grassegger, Afdeling van de Dermatologie, Universiteit van Erlangen, Erlangen Duitsland
alfred.grassegger@uibk.ac.at
Brits Dagboek van de Dermatologie (het Verenigd Koninkrijk) 1998, 139/4 (639-648)

Wij melden de resultaten van een willekeurig verdeelde gecontroleerde multicentre studie bij interferon-gamma (IFN-Gamma) de behandeling van systemische sclerose zoals die door de nier en andere orgaanbetrokkenheid van de huidsclerose, wordt bepaald, globale beoordeling, subjectieve symptomen en levenskwaliteit. Vierenveertig patiënten werden ingeschreven in de proef, 27 in de behandelingsgroep en 17 in de controlegroep. Alle die patiënten met type I of type II sclerodermie worden voorgesteld. Negenentwintig patiënten (64%) beëindigden de studie. De gemiddelde duur van het fenomeen van Raynaud en huidsclerose was 15.3 en 10.8 jaar, respectievelijk. De huidscores neigden om in de behandelingsgroep (P > 0.05) te verbeteren. De mondopening steeg beduidend van 38.5 tot 47.7 mm in de behandelingsgroep (P < 0.001). De sub-analyse van IFN-Gamma behandelde patiënten met genormaliseerde de scores<=1 getoonde significante verbetering van de huidsclerose van zowel huidbetrokkenheid als subjectieve symptomen (P < 0.05). Orgaanbetrokkenheid beter in acht van 18 behandelingspatiënten en in drie van 11 controlepatiënten. Het verergerde in drie van 18 behandelingspatiënten en in vier van 11 controlepatiënten. Één controlepatiënt stierf wegens cardiorespiratorische mislukking tijdens de studie. Geen verslechtering van nierfunctie kwam tijdens IFN-Gamma behandeling voor. Er was een significante verbetering van levenskwaliteit parameters in de controlegroep maar niet in de behandelingsgroep. De plasmaniveaus van neopterin stegen beduidend tijdens IFN-Gamma behandeling maar niet in de controlegroep, terwijl n-Eindprocollagen III peptide niveaus niet in één van beide groep veranderde. Er was een hoge frequentie van mild om griep-als ongunstige gebeurtenissen tijdens IFN-Gamma behandeling te matigen. Slechts vier van negen opgevenpatiënten, echter, ervaren symptomen waarschijnlijkst verbonden aan IFN-Gamma behandeling. Wij besluiten dat de IFN-Gamma therapie milde gunstige gevolgen voor huidsclerose en ziekte-geassocieerde symptomen in type I en II sclerodermie heeft. De ifn-gamma behandeling werd geassocieerd met aanvaardbare draaglijkheid en veroorzaakte geen belangrijke nierdysfunctie in onze patiënten.



Intraveneuze lipo-PGE1 (Eglandin (R)) therapie in randvaatziekten secundair aan systemisch lupus erythematosus en systemische sclerose

Lee S. - H.; Park Y. - M.; Oh E. - S.; Min J. - K.; Park S. - H.; Cho C. - S.; Kim H. - Y.
Afdeling van Interne Geneeskunde, het Ziekenhuis van Kangnam St. Mary, Katholieke Universitaire Medische Universiteit, Seoel Zuid-Korea
Dagboek van de Koreaanse Maatschappij voor Klinische Farmacologie en Therapeutiek (Zuid-Korea) 1996, 4/1 (29-34)

Achtergrond: De prostaglandine E1 (PGE1) zijn, machtige vasodilator en een inhibitor van plaatjesamenvoeging, gemeld nuttig om in de behandeling van randvaatziekten en het fenomeen van strenge Raynaud te zijn. Lipo-PGE1 die wat is heeft wordt opgenomen een drugvoorbereiding van PGE1 in lipidemicrosferen voordeel voor zijn langere actie en kleinere vereistedosering wegens minder inactivering in de long dan originele PGE1.

Methodes: Wij evalueerden de doeltreffendheid en de veiligheid van lipo-PGE1 in de behandeling van randvaatziekten met inbegrip van zweer, gangreen, en het fenomeen van strenge Raynaud in systemisch lupus erythematosus (SLE) en systemische sclerose (SSc). De studiebevolking omvatte 25 patiënten (beteken leeftijd: 36.7 +/- 12.8, F: M = 23:2; SLE (13), systemische sclerose (12)). Intraveneuze lipo-PGE1 (mok 10) was gegoten elke dag 4 weken. De beoordeling van doeltreffendheid werd gecontroleerd door de subjectieve vragenlijst van de patiënt, zweergrootte en digitale hemodynamics gebruikend vinger systolische druk.

Vloeit voort: De beoordeling van de algemene patiënt door subjectieve symptomen met inbegrip van koude, verdoofdheids of rust pijn werd verbeterd in 17 patiënten (68%), maar werd niet veranderd in 8 patiënten. De dalingen van zweer of gangreengrootte genoteerd van 21 patiënten werden, maar 4 patiënten bleven onveranderd. Er bedroeg een aanzienlijke toename in de vinger systolische druk 15 minuten na koude stimuli na de behandeling (P < 0.01). De significante bijwerkingen werden niet gevonden behalve pijn op ingespoten plaats (2), milde transaminase verhoging (1) en koorts (1).

Conclusie: Deze gegevens stelden voor dat lipo-PGE1 voor beleid in de behandeling van randvaatziekte secodary aan bindweefselziekten vrij veilig en voordelig evenals geschikt is.



Invloed van calcitonin op de niveaus van het eicosanoidserum in de behandeling van patiënten met systemische sclerose

Gruschwitzm.s.; Collenberg C.; Albrecht H. - P.
Afd. van Bindweefselonderzoek, Dienst van de Dermatologie, Medische School, Universiteit van erlangen-Nuremberg, Hartmannstrasse 14.91052 Erlangen Duitsland
Dagboek van de Europese Academie van de Dermatologie en Venerologie (Nederland) 1996, 7/2 (139-148)

Achtergrond: De behandeling van sclerodermie (systemische sclerose, SSc) patiënten (stadia IIII) met intraveneuze (i.v.) calcitonin 10 dagen (100 IU/day, Karil (R), Sandoz AG, Duitsland) 3 keer/jaar leidt tot subjectieve en objectieve die verbetering van microcirculatory parameters door Laser-Doppler fluxmetry en huidpoinf 2 (pcuOinf 2) worden bepaald meting.

Doel: Zoals eerder voorgesteld zouden sommige rheologic gevolgen van calcitonin door vasoactive metabolites van het arachidonic zuurmetabolisme kunnen worden bemiddeld. De wijzigingen van de niveaus van het eicosanoidplasma werden bepaald in 15 SSc-patiënten tijdens i.v. calcitonin therapie.

Methodes: Het randbloed werd verkregen op de 1st en 9de dagen van therapie tijdens een intraveneus calcitonin van 2 h beleid. De steekproeven werden genomen na 45, 90, 135 en 160 min evenals 1, 5 en 19 dagen nadat de therapie werd tegengehouden. De serumniveaus van 6 keto-prostaglandine F (1alpha) (6-keto-PGF), een stabiel eindproduct van prostacyclin synthese, prostaglandine Einf 2 (PGEinf 2), leukotriene Binf 4 (LTBinf 4), en thromboxane Binf 2 (TXBinf 2) werden bepaald door enzym of radio-verbonden analyses.

Vloeit voort: In tegenstelling tot gezonde controles die wij opgeheven 6 keto-PGF, LTBinf 4 en PGEinf 2 serumniveaus in SSc-patiënten vóór i.v hebben gemeten. behandeling, terwijl TXBinf 2 niveaus geen significante verschillen toonde. Calcitonin beleid leidde tot een verhoging van plasma 6 keto-PGF na 45 min die terug naar het beginnende niveau tijdens verdere behandeling vallen evenals tot een duurzamere verhoging van PGEinf 2 op zowel de 1st als 9de dagen van therapie. Calcitonin behandeling verminderde beduidend LTBinf 4, maar beïnvloedde geen TXBinf 2 niveaus tijdens intraveneus beleid.

Conclusie: Onze gegevens stellen een compensatoir mechanisme van het beschadigde vasculaire die systeem met betrekking tot PGIinf 2 (prostacyclin) en PGEinf 2 vorming voor in SSc-patiënten door een constante verhoging van deze vasodilatory metabolites wordt gemeten. LTBinf 4 kan in de microvascular schade in SSc worden geïmpliceerd. Calcitonin het beleid leidt tot een kortstondige verhoging van 6 die keto-PGF (1alpha) en een verhoging van PGEinf 2 met een vermindering van LTBinf 4 wordt gecombineerd resulterend in duurzamere gunstige gevolgen voor microcirculatory functies in zieke huid. Aangezien de niet steroidal anti-inflammatory agenten geen invloed op vasoactive gevolgen op lange termijn hadden, kan de verbetering van microcirculatory eigenschappen door calcitonin bovendien door vlotte spierontspanning van arterioles worden bemiddeld.



Cyclosporin in de behandeling van systemische sclerose

Rubisz-Brzezinska J.; Lis A.; Kucharz E.; Brzeziinska-Wcislo L.; Kulawik I.
I Klinika Dermatologiczna, Slaska Akademia Medyczna, ul. Francuska 20/24.40027 Katowice Polen
Przeglad Dermatologiczny (Polen) 1995, 82/5 (459-464)

Negen patiënten met progressieve systemische sclerose die 1 tot 10 jaar duren werden behandeld met cyclosporin A bij dosering 2.0-3.5 mg/kg/dag, 4-7 maanden. De patiënten werden geclassificeerd volgens Holzmann: als type III - 5 patiënten en als type IV - 4 patiënten. In 6 patiënten was er waargenomen duidelijke verbetering. De gunstige therapeutische gevolgen omvatten het zacht worden van de geïmpliceerde huid (6/9, 67%, verbetering van spier en gezamenlijke pijnen (3/6, 60%), en het helen van blijvende digitale zweren (3/5, 60%). In 3 patiënten werd geen verbetering genoteerd. De vooruitgang van de ziekte kwam niet in om het even welke patiënten voor. In geen geval werden de ernstige bijwerkingen die beëindiging van de therapie vereisen genoteerd.



Interferon-gamma therapie voor systemische sclerose

Fierlbeck G.; Schreiner T.; Rassner G.
Liebermeisterstrasse 25, D-72076 Tübingen Duitsland
Allergologie (Duitsland) 1994, 17/8 (389-392)

De resultaten van interferon-Gamma therapie voor systemische sclerose (SSc) worden gemeld in dit document. 25 patiënten werden geëvalueerd na een middenfollow-up van drie en een half zouden de jaren en een significante verbetering van de huidscore in vroege vormen van SSc kunnen worden aangetoond. De diepgewortelde manifestaties van SSc verbeterden niet in het algemeen terwijl de individuele patiënten ook van therapie profiteerden. De interferon-gamma therapie werd over het algemeen goed getolereerd, slechts kwamen de verwarmingspijp-als symptomen voor.



Oplosbare en cellulaire tellers van immune activering in patiënten met systemische sclerose.

Degiannis D, Seibold JR, Czarnecki M, Raskova J, Raska K Jr
Ministerie van Pathologie, UMDNJ--Robert Wood Johnson Medical School, Piscataway 08854.
Augustus van Clinimmunol Immunopathol 1990; 56(2): 259-70

Het randpatroon van de bloedlymfocyt, de lymfocytenreacties in vitro, evenals de oplosbare tellers van immune activering werden bestudeerd in 24 patiënten met systemische sclerose (SSc-patiënten). De aandelen totale t-cellen (CD3), hun CD4 ondergroep, evenals B-lymfocyten waren binnen de normale waaier. Het relatieve aandeel CD8 lymfocyten, echter, werd beduidend verminderd. De patiënten met SSc hadden een lichtjes lager percentage CD4/4B4+-cellen, terwijl hun aandeel CD4/2H4+-cellen in vergelijking tot gezonde controles werd opgeheven. Het aandeel lymfocyten die receptor interleukin-2 (IL-2R) uitdrukken was beduidend hoger in SSc-patiënten. De proliferative reacties van randbloed mononuclear cellen op PHA-stimulatie werden verminderd in de geduldige groep, terwijl de uitdrukking van IL-2R op lymfocyten na dergelijke stimulatie in vitro met dat van controles vergelijkbaar was. De uitdrukking van IL-2R op patiënt maar niet controlelymfocyten werd verhoogd na blootstelling in vitro aan laminin. Dergelijke blootstelling slaagde er niet in om productie IL-2 of cel proliferative reacties te veroorzaken. Het oplosbare plasma IL-2R niveau (sIL-2R) en de oplosbare CD8 (sCD8) moleculeniveaus in SSc-patiënten waren beduidend opgeheven. Deze resultaten wijzen op de aanwezigheid van een aan de gang zijnde lymfocytenactivering in dit ziekteproces.