Het Bloedonderzoek Super Verkoop van de het levensuitbreiding

Samenvattingen






















SCLERODERMIE
(Pagina 2)


Druk? Gebruik dit!
Inhoudstafel

bar

boek Gemengde bindweefselziekte. Een pas gecreëerd pathologisch concept voor een combinatie verschillende collageenziekten.
boek [Observatie op de veranderingen van de bloedstroom in 34 gevallen van progressieve systemische die sclerodermie met Chinese kruidengeneeskunde wordt behandeld]
boek Metabolites van vitamined in algemene sclerodermie. Bewijsmateriaal van een normale huid en intestinale levering met vitamine D.
boek De uitdrukking van het Procollagengen door sclerodermiefibroblasten in cultuur. Remming van collageenproductie en vermindering van pro alpha- 1 (I) en de proniveaus alpha- van 1 (III) RNAevenwichtstoestand van de collageenboodschapper door retinoids.
boek Essentieel vetzuurmetabolisme in ziekten van bindweefsel met bijzondere verwijzing naar sclerodermie en aan het syndroom van Sjogren.
boek Parathyroid hormoon en calciummetabolisme in algemene sclerodermie. Verhoogd PTH-niveau en secundaire hyperparathyroidism in patiënten met afwijkende verkalkingen. Profylactische behandeling van calcinosis.
boek Tryptofaanmetabolisme „via“ nicotimic zuur in patiënten met sclerodermie.
boek Sclerodermie-als wanorde.
boek Beheer van gelokaliseerde sclerodermie.
boek Lymphoproliferativereacties op Borrelia-burgdorferi in omcirkelde sclerodermie.
boek Een geval van gelokaliseerde die sclerodermie met wordt behandeld sairei-aan.
boek Zuidwestelijke Interne Geneeskundeconferentie: De vele gezichten van sclerodermie.
boek Gelokaliseerde sclerodermie - reactie op 1.25 dihydroxyvitamin Dinf 3.
boek Bevorderende omloop om statis in sclerodermie te beëindigen.
boek Sclerodermie.
boek Een mengsel van alifatische alcoholen, tocoferol en phytosterols („piascledine“) in behandeling van sclerodermie. Inleidend (Pools) rapport.
boek Ascorbinezuurabsorptie in patiënten met systemische sclerose.
boek Klinische aspecten van het gebruik van gamma linolenic zuur in systemische sclerose.
boek Dieetopname van micronutrient anti-oxyderend met betrekking tot bloedniveaus in patiënten met systemische sclerose.
boek Verhoogde gevoeligheid aan oxydatie van lipoproteins met geringe dichtheid die van patiënten met systemische sclerose wordt geïsoleerd.
boek Micronutrient anti-oxyderende status in patiënten met de systemische sclerose van primaire Raynaud het fenomeen en.
boek Dieetopname en voedingsstatus in patiënten met systemische sclerose.
boek Essentieel vetzuur en prostaglandinemetabolisme in het syndroom van Sjogren, systemische sclerose en reumatoïde artritis.
boek Milieu en iatrogenic factoren in systemische sclerose en verwante voorwaarden: Overzicht van de literatuur.
boek Systemische sclerose in de bejaarden.
boek Progressieve systemische sclerose: Pseudoscleroderma.
boek Clastogenic activiteit in het plasma van sclerodermiepatiënten: een biomarker van oxydatieve spanning.
boek Bewijsmateriaal van vrije radicaal-bemiddelde verwonding (isoprostane overproductie) in sclerodermie.
boek Antimyenteric neuronenantilichamen in sclerodermie.
boek [De clinico-immunologische beoordeling van A van de doeltreffendheid van gecombineerde methodes om patiënten met verschillende immunopathological vormen van brandpuntssclerodermie te behandelen]
boek Vogelsclerodermie: bewijsmateriaal voor kwalitatieve en kwantitatieve t-celtekorten.
boek [Het cyclische nucleotidesysteem van patiënten met brandpuntssclerodermie]
boek D-penicillamine therapie en tussenliggende longziekte in sclerodermie. Een follow-upstudie op lange termijn.
boek Mislukking van dimethyl sulfoxide in de behandeling van sclerodermie.
boek D penicillamine in de behandeling van reumatoïde artritis en progressieve systemische sclerose.
boek Opgeheven plasmasuperoxide dismutase activiteit in patiënten met systemische sclerose.
boek [Myasthenia gravis door D-penicillamine in een patiënt met progressieve systemische sclerose wordt veroorzaakt die]
boek De zwezerik in systemische sclerose.
boek Behandeling van systemische sclerose.
boek Penicillamine in systemische sclerose: een herwaardering.


bar



Gemengde bindweefselziekte. Een pas gecreëerd pathologisch concept voor een combinatie verschillende collageenziekten

Stingl G.; Holubar K.; Scherak O.; et al.
Abt. Exp. Dermatol., I.-Universteit. Hautklin., Wien Oostenrijk
H+G Zeitschrift-bont Hautkrankheiten 1975, 50/2 (83-95)

De klinische, serologic en immunologische gegevens van 5 patiënten met de onlangs erkende „gemengde bindweefselziekte“ worden gemeld. Klinisch, omvat het symptomen van bepaalde collagenase zoals lupus erythematosus, dermatomyositis, en sclerodermie en soms van reumatoïde artritis. Immunologisch worden de anti-nucleaire antilichamen gevonden die een „gespikkeld patroon“ door de indirecte immunofluorescentiemethode, een hoge titer van het hemagglutinating van antilichamen tegen gehaald kernantigeen tonen, remming van hemagglutination of uitsterven van de indirecte immunofluorescentie indien vooraf behandeld met RNAase. De klinische en immunologische die kenmerken door Sharp et al. worden gevonden. worden bevestigd. om te bepalen of er een nierbetrokkenheid is, werden de nierbiopsieën ondernomen en een gematigde immuun complexprecipitatie samen met een hoge anti-nucleaire antilichamentiter werd gevonden. De prognose van dit syndroom en de vergelijking met lupus erythematosus worden besproken.



[Observatie op de veranderingen van de bloedstroom in 34 gevallen van progressieve systemische die sclerodermie met Chinese kruidengeneeskunde wordt behandeld]

Huang pp; SG van Wang; Hua GX
Het ziekenhuis van Hematologie, Chinese Academie van Medische Wetenschappen, Tianjin.
Chung Kuo Chung Hsi Februari 1994, 14 (2) p86-8, 68 I van Chieh Ho Tsa Chih (China)

De verandering van de bloedstroom van 34 progressieve systemische sclerodermie (PSS) werd patiënten onderzocht. De omvang bleek worden verminderd dan duidelijk gezonde onderwerpen. Alle patiënten werden behandeld met het basisvoorschrift van PSS als belangrijkste die methode, met infusie van Mailuoning-injectie in 500 ml 5% glucose wordt gecombineerd. De cursus van behandeling duurde drie maanden aan één jaar. Het resultaat van behandeling toonde aan dat de abnormale bloedstroom van uitersten van alle patiënten opmerkelijk beter was. Het duidelijke verbeteringstarief en het totale efficiënte tarief waren 70.5% en respectievelijk 100%. De significante verbeteringen van klinische en laboratoriumparameters werden waargenomen. Het openbaarde dat er een dicht verband tussen het voorkomen en de ontwikkeling van de omloop van PSS en van het bloed was. Men veronderstelt dat het pathogene mechanisme van PSS Deficiëntie van vitaliteit en Overmaat van pathogene factor is (Stasis van Bloed), en Qi-tonifying en Bloed activeren, het harde stuk zacht worden en de massa die geneeskrachtige kruiden volgens Syndroomdifferentiatie van oplossen zouden TCM moeten worden gebruikt.



Metabolites van vitamined in algemene sclerodermie. Bewijsmateriaal van een normale huid en intestinale levering met vitamine D.

Serup J; Hagdrup H
Handelingen Derm Venereol (Zweden) 1985, 65 (4) p343-5

Metabolites van vitamined in serum werden geanalyseerd in 20 patiënten met algemene sclerodermie. De concentratie van 1.25 dihydroxyvitamin D was normaal, echter, beduidend lagere concentraties (p minder dan 0.05) werd gevonden in 7 patiënten met huidcalcinosis in vergelijking met 13 patiënten zonder calcinosis. De concentraties van 25 hydroxyvitamin D, 2425dihydroxyvitamin D, en vitamine D-Bindende proteïne (Gc globuline) waren allen binnen de normale waaier. Het niveau van 24.25 dihydroxy-vitamined correleerde met de duur van ziekte (r = 0.4453, p minder dan 0.05), en 25 hydroxyvitamin D neigde te correleren (r = 0.3016, NS). De studie wijst sterk erop dat de huidsynthese, de intestinale absorptie en leverhydroxylation van vitamine D niet ontoereikend in sclerodermie zijn. Een relatieve maar specifieke daling van nierhydroxylation aan 1.25 dihydroxyvitamin D, d.w.z. het actieve hormoon, aangezien de ziekte vordert en calcinosis voorkomt, wordt verdacht.



De uitdrukking van het Procollagengen door sclerodermiefibroblasten in cultuur. Remming van collageenproductie en vermindering van pro alpha- 1 (I) en de proniveaus alpha- van 1 (III) RNAevenwichtstoestand van de collageenboodschapper door retinoids.

Ohta A; Uitto J
Van artritisrheum (Verenigde Staten) April 1987, 30 (4) p404-11

De recente studies hebben aangetoond dat retinoids (synthetische vitamine Aanalogons) bindweefselmetabolisme in de menselijke culturen van de huidfibroblast kunnen moduleren. In deze studie, onderzochten wij de gevolgen van 3 retinoids, alle-trans-retinoic zuur (Ra), GOS-Ra 13, en aromatische retinoid, ro/ro-10-9359, voor de uitdrukking van het collageengen in de culturen van de sclerodermiefibroblast en pasten de culturen van de controlefibroblast aan. De resultaten wezen erop dat alle-trans-Ra en GOS-Ra 13 beduidend procollagenproductie zowel in controle als de culturen van de sclerodermiefibroblast op een dose-dependent manier verminderden. De vermindering van procollagenproductie werd vergeleken door een gelijkaardige daling van evenwichtstoestandniveaus van type I en type III procollagenboodschapper RNAs, dat voorstelt dat er gecoördineerde remming op het transcriptional niveau is. In tegenstelling, waren ro/ro-10-9359 onthulde slechts beperkte gevolgen bij de collageenproductie, en dergelijke gevolgen veranderlijk. De resultaten stellen voor dat de verdere ontwikkeling van retinoids doeltreffend middel zou kunnen verstrekken om weefseldeposito van collageen in sclerodermie en andere fibrotic ziekten tegen te gaan.



Essentieel vetzuurmetabolisme in ziekten van bindweefsel met bijzondere verwijzing naar sclerodermie en aan het syndroom van Sjogren.

Horrobin DF
Van Med Hypotheses (Engeland) Juli 1984, 14 (3) p233-47

De drugs die de omzetting van essentiële vetzuren aan prostaglandines wijzigen en leukotrienes zijn de steunpilaren van behandeling in reumatologie. Maar toch hebben deze drugs weinig of geen werking in sclerodermie of het syndroom van Sjogren en in sommige omstandigheden kan nadelige gevolgen hebben. De patiënten met sclerodermie zijn getoond die hoge niveaus van het doorgeven van prostaglandines zeer te hebben, aan uitputting van de prostaglandinevoorlopers, het dihomogammalinolenic zure en arachidonic zuur worden gekoppeld. De niveaus van metabolites van arachidonic zuur, 22:4n-6 en 22:5n-6, die belangrijke rollen in het handhaven van de normale kenmerken spelen van het celmembraan waren uitzonderlijk laag in zowel plasma als rode celmembranen. Anderen hebben opgemerkt dat diverse functies tegen normale acties van PGs in sclerodermie hoogst bestand zijn. Dit heft de mogelijkheid dat het op hoge tarief van PG vorming in sclerodermie, in compensatie voordelig kan zijn, en dat de klinische symptomen zich ontwikkelen wanneer PG de voorlopers beginnen worden uitgeput. De rode de vetzurenpatronen van het celmembraan in het syndroom van Sjogren zijn bijna identiek aan die in sclerodermie. De placebo-gecontroleerde proeven van aanvulling met essentiële vetzuren zijn gevonden voordelig om in zowel sclerodermie als het syndroom van Sjogren te zijn.



Parathyroid hormoon en calciummetabolisme in algemene sclerodermie. Verhoogd PTH-niveau en secundaire hyperparathyroidism in patiënten met afwijkende verkalkingen. Profylactische behandeling van calcinosis.

Serup J; Hagdrup HK
Boog Dermatol Onderzoek (Duitsland, het Westen) 1984, 276 (2) p91-5

Parathyroid hormoon (PTH) werden in serum en de biochemische parameters van calciummetabolisme geanalyseerd in 45 patiënten met systemische sclerose. De verkalking van de huid en het onderhuidse weefsel werd beoordeeld door Röntgenstraalonderzoek van de handen. De analyses onthulden secundaire hyperparathyroidism (verhoogde PTH in serum, laag calcium „ion“ in serum, verminderde urineafscheiding van calcium en fosfaat), in het bijzonder in patiënten met calcinosis (P minder dan 0.05) in vergelijking tot die zonder calcinosis. De duur van systemische sclerose was langer in patiënten met calcinosis (P minder dan 0.05). Het calcinosistype van systemische sclerose wordt door secundaire die hyperparathyroidism gekenmerkt tijdens de vooruitgang van de ziekte wordt ontwikkeld. Een hypothese wordt gemaakt betreffende calciummetabolisme in vroege geen-calcinosis (met verhoogde synthese van Vitamine D) en recente calcinosistypes. PTH kan afwijkende verkalking bevorderen. De hypothese betrekt dat de profylactische behandeling met Vitamine D in lage dosis calcinosis kan verhinderen.



Tryptofaanmetabolisme „via“ nicotimic zuur in patiënten met sclerodermie

DE Antoni A; Muggeo M; Costa C; Allegri G; Crepaldi G
Handelingen Vitaminol Enzymol (Italië) 1976, 30 (4-6) p134-9

Het tryptofaanmetabolisme „via“ kynurenine werd bestudeerd in vijf patiënten met sclerodermie na aminozuurlading. Vier van deze patiënten hadden abnormaal die tryptofaanmetabolisme, door een grote urineafscheiding van kynurenine en kynurenic zuur in twee gevallen wordt gekenmerkt, van kynurenine, hydroxykynurenine 3 en kynurenic zuur in één geval en van hydroxyanthranilic zuur 3 in een ander geval en over het algemeen een verminderde afscheiding van xanthurenic zuur en zijn methylether 8 in vergelijking met een groep gezonde controles. Slechts twee van de vier patiënten hadden een normale reactie op tryptofaanlading na pyridoxinebeleid, terwijl niemand hiervan aan nicotinamide aanvulling antwoordde. Maar het gelijktijdige beleid van pyridoxine en nicotinamide aan drie van deze patiënten normaliseerde het excretiebeeld na tryptofaanlading. Dit stelde de aanwezigheid van een gecombineerde vitaminedeficiëntie in voor seleroderma. Aangezien vier van de vijf patiënten totale excretiewaarden van kynurenine toonden, kynurenic zuur en acetylkynurenine hoger dan dat van de controles, zou de som deze waarden als kenmerkende index van sclerodermie kunnen worden beschouwd.



Sclerodermie-als wanorde

Jablonska S.; Blaszczyk M.
Dr. S. Jablonska, Ministerie van de Dermatologie, de School van Warshau van Geneeskunde, Koszykowa 82a, 02-008 Warshau Polen
Seminaries in Huidgeneeskunde en Chirurgie (Verenigde Staten) 1998, 17/1 (65-76)

Sclerodermie-als wanorde zijn wijd ongelijksoortige voorwaarden nabootsend of systemische scierosis of huid gelokaliseerde sclerodermie, niet niet vaak tonend eigenschappen van allebei. Wat zijn uitsluitend sclerotic, wat scleroatrophic met het heersen scierosis of atrofiëren. De erkenning van scieroderma-als wanorde is van praktisch belang omdat door de oorzaak van de ziekte vast te stellen, het mogelijk is om een efficiënte therapie te introduceren, zoals in scieredema Buschke of scieredemadiabeticorum, scierodermiform porphyria, Borrelia scierodermiform acrodermatitis atrophicans, scierodermitorm phenylketonuria, drug-veroorzaakte voorwaarden, etc. burgdorferiinduced. Soieroderma-als disorclers stel sterk voor dat de pathogenese van huidsclerose en interne betrokkenheid, en van diverse oorzaken uiteenlopend kan zijn. Sommigen van hen, zoals atrophoderma pasini-Pierini of progressieve gezichts herniatrophy, vaak overlappend met scieroderma, maken de differentiatie zeer, het bij allen moeilijk mogelijk, en de diagnose is vaak willekeurig. Sommigen, als scierodermiform ent-versushost-enten reactie, punt op de auto-immune oorsprong van scieroderma. Ruim-behandelde aangeboren scierodermiform conditioneert heden een groot spectrum van nog niet wijd bekende en uiterst heterogeene syndromen, verbonden aan talrijke anomalieën en/of malignancies.



Beheer van gelokaliseerde sclerodermie

Hunzelmann N.; Kochanek K.S.; Hager C.; Krieg T.
Dr. T. Krieg, Afdeling van de Dermatologie, Universiteit van Keulen, 50924 Keulen Duitsland
Seminaries in Huidgeneeskunde en Chirurgie (Verenigde Staten) 1998, 17/1 (34-40)

Gelokaliseerde die scleroclerma duidt een spectrum van voorwaarden aan door omcirkelde fibrotic gebieden worden gekenmerkt die verschillende niveaus van dermis, subcutis, en soms onderliggende zachte het weefsel en het been impliceren. Hoewel de klinische cursus van de ziekte vaak goedaardig is, kunnen de wijdverspreide letsels en de onbruikbaar makende gezamenlijke contracturen tot significante complicaties leiden. De pathogenese van de verschillende soorten gelokaliseerde scieroderma is nog onbekend. Talrijke therapeutische agenten zijn gemeld efficiënt om in dit ziektespectrum te zijn, maar de gecontroleerde studies zijn zeldzaam. Het doel van dit overzicht is eerdere ervaring samen te vatten en recente vooruitgang in het beheer van gelokaliseerde sclerodermie te bespreken.



Lymphoproliferativereacties op Borrelia-burgdorferi in omcirkelde sclerodermie

Breier F.; Klade H.; Stanek G.; Poitschek C.; Kirnbauer R.; Dorda W.; Aberer E.
Afdeling van de Dermatologie, Universiteit van de Medische School van Wenen, Waehringer Guertel 18-20, a-1090 Wenen Oostenrijk
Brits Dagboek van de Dermatologie (het Verenigd Koninkrijk) 1996, 134/2 (285-291)

De humorale immune reacties op Borrelia-burgdorferi (BB) zijn gemeld om in bepaalde patiënten met omcirkelde sclerodermie (Cs) voor te komen (morphoea). Samen met de isolatie van spirochaeten van Cs-huidbiopsieën, dit werd het vinden genomen om BB als etiologische agent van Cs voor te stellen. Aangezien er cellulaire immunoreactivity aan BB in patiënten met chronische Lyme-borreliosis (pond) zijn, werden de BB-Specifieke lymphocytic reacties getest in patiënten met Cs. Met deze bedoeling, werden de randbloed mononuclear cellen van Cs-patiënten en, als controles, van patiënten met diverse manifestaties van pond, en van gezonde vrijwilligers zonder enig bewijsmateriaal van de besmetting van BB, blootgesteld aan de organismen van BB 5 dagen en werden toen geanalyseerd voor DNA-synthese. Stimulatieindexen (Si) werden > 10 genoteerd positief. Door de tests van de lymfocytenproliferatie uit te voeren die wij hebben gevonden:

(i) dat niet alleen de patiënten met diverse manifestaties van pond maar ook een aanzienlijk percentage seropositieve (vijf van 13 = 38%) en seronegatieve (zes van 26 = 23%) Cs-patiënten een opgeheven BB-Veroorzaakte lymfocytenproliferatie tentoonstellen;
(ii) dat de omvang van de cellulaire die reactie in Cs-patiënten wordt gezien met dat ontmoet in patiënten met de gevestigde manifestaties van BB vergelijkbaar is; en
(iii) dat, binnen een bepaalde geduldige, antibiotische therapie kan in een significante vermindering van deze reactie resulteren.

Deze resultaten steunen een causatieve rol van BB in minstens sommige Cs-patiënten. De bb-veroorzaakte lymfocytenreacties werden ook gezien in zowel seropositieve als seronegatieve erythema chronicum migrans patiënten. Deze bevindingen tonen aan dat het patroon van BB-Specifieke immune reacties complexer is dan eerder gedacht, en onderstrepen het belang van de analyses van de lymfocytenfunctie in de evaluatie van de diagnose van de potentiële besmetting van BB in seronegatieve patiënten.



Een geval van gelokaliseerde die sclerodermie met wordt behandeld sairei-aan

Fushimi M.; Ogai M.; Furukawa F.
Afdeling van de Dermatologie, Fujinomiya-het Stads Algemene Ziekenhuis, Fujinomiya Japan
Handelingen Dermatologica - Kyoto (Japan) 1995, 90/1 (109-112)

Sairei-aan, is een Chinees-Japanse kruidengeneeskunde, gebruikt voor de behandeling van diverse ziekten ongeveer 3.000 jaar in China, en goed - het geweten geweest om de symptomen van reumatoïde artritis en andere collageenziekten te verbeteren. Wij ontmoetten een 18 éénjarigenmens met gelokaliseerde sclerodermie. Hij werd behandeld met 8.1 g/day van sairei-(Kanebo) en actuele corticosteroids. De huidletsels waren geleidelijk aan beter en de titer van anti-enig vastgelopen die DNA-antilichaam in serums van 270 U/ml tot 89 U/ml na de behandeling van 7 maanden wordt verminderd. Hierin, beschrijven wij zijn klinische cursus en bespreken de doeltreffendheid van sairei-aan voor de gelokaliseerde sclerodermie.



Zuidwestelijke Interne Geneeskundeconferentie: De vele gezichten van sclerodermie

Smiley J.D.
Het Centrum van het artritisoverleg, het Presbyteriaanse Ziekenhuis van Dallas, de Steeg van de 8200 Okkernootheuvel, Dallas, TX 75231 Verenigde Staten
Amerikaans Dagboek van de Medische Wetenschappen (Verenigde Staten) 1992, 304/5 (319-333)

Dit overzicht integreert de klinische aspecten van systemische sclerose (SSc; sclerodermie) en sclerodermie-als voorwaarden met nieuwe kennis van de controle van bloedvatentoon en de rol van zuurstofgebrek in de activering van bindweefsels die tot bindweefselvermeerdering leiden. De Serologictests, hoge resolutie verwerkten tomographic aftasten, broncho-alveolaire lavage gegevens, en physiologic beoordeling van longgasverspreiding wordt vergeleken als kenmerkende hulpmiddelen en als middelen om interne orgaanbetrokkenheid te kwantificeren. De behandeling van de ziekte en het fenomeen van Raynaud, het beheer van sclerodermie niercrisis, en de nieuwe middelen om gastro-intestinale functie met octreotide, het somatostatin analogon te verbeteren, worden ook besproken. Het verband tussen idiopathische vormen van SSc en eosinofiel die fasciitis/eosinophilia-spierpijn syndroom door L-tryptofaanopname en de sclerodermie-als ziekte verbonden aan siliconeborstimplantaten ook wordt veroorzaakt wordt besproken.



Gelokaliseerde sclerodermie - reactie op 1.25 dihydroxyvitamin Dinf 3

Humbert P.G.; Dupond J.L.; Rochefort A.; Vasselet R.; Lucas A.; Laurent R.; Agache P.
Ministerie van de Dermatologie, Centrum Hospitalier, Universitaire st-Jacques, 25030 Besançon Cedex Frankrijk
De klinische en Experimentele Dermatologie (het Verenigd Koninkrijk) 1990, 15/5 (396-398)

1,25Dihydroxyvitamin Dinf 3 (1.25 (OH) inf 2 Dinf 3) kan een immunomodulatory drug zijn die een rol in het controleren collageen kon hebben depositioin, en het veroorzaken van omkering van bindweefselvermeerdering in sommige weefsels. Deze observaties veroorzaakten een studie van het mogelijke gebruik van dit hormoon voor de behandeling van sclerodermie. Een 35 éénjarigenvrouw, die had geleden aan gelokaliseerde sclerodermie 2 jaar, werd gegeven mondelinge 1.25 (OH) inf 2Dinf 3 6 maanden. De gevolgen van de behandeling werden geëvalueerd gebruikend klinische en fysieke metingen (huiddikte, rekbaarheidseigenschappen van de huid). De evolutie van de voorwaarde van de patiënt tijdens de therapie van 6 maanden stelt voor dat 1.25 (OH) inf 2 Dinf 3 in gelokaliseerde sclerodermie voordelig is. De mechanismen van actie worden besproken met betrekking tot de literatuur, die zowel immunoregulatory als remmende gevolgen voor de fibroblastgroei voorstelt. De aanwezigheid van huidreceptoren voor 1.25 dihydroxyvitamin Dinf 3 (1.25 (OHinf 2) Dinf 3) stelde voor dat de huid niet alleen de plaats voor vitamine - de synthese van D, maar ook een doelorgaan voor dit hormoon was. De observaties dat de beschaafde menselijke huidfibroblasten receptoren voor 1.25 (OH) inf 2Dinf 3 bezitten en dat dit hormoon in het remmen van hun proliferatie uiterst machtig is, veroorzaakten een exploratie van het mogelijke gebruik van het hormoon in de behandeling van sclerodermie.



Bevorderende omloop om statis in sclerodermie te beëindigen

Xie Y.; Jingde L.; Wenjie C.; et al.
Hoofdhosp., Chinese Acad. Med. Sc.i., Peking China
Chinees Medisch Dagboek (China) 1981, 94/2 (85-93)

Wij hebben met succes 2 reeksen patiënten met de „ongeneeslijke ziekte“ sclerodermie met Chinese traditionele geneeskunde volgens het traditionele geneeskundeprincipe behandeld om omloop te bevorderen om stasis (SCES) te beëindigen (Huoxue-huayu) en het nuttig gevonden te hebben. Zijn waarde werd eerst in de eerste reeks van 104 die gevallen gezien vanaf Mei 1960 aan Maart 1966 worden en in een tweede reeks van 123 gevallen worden bevestigd behandeld die later. In de tweede reeks, naast het afkooksel, voegden wij de injecties van intralesional en/of acupunctuurpunt van kruidenuittreksels toe. Van 123, hadden 43 systemische sclerodermie en 80 omcirkelden sclerodermie. In de systemische groep, was het efficiënte tarief 97.7%, waarvan 37.2% verbetering had gemerkt, terwijl in de 80 gevallen van omcirkelde sclerodermie de cijfers 97.5% en 46.3% waren. De histopatologische veranderingen onder licht en elektronenmicroscopie bevestigden de therapeutische doeltreffendheid van de gecombineerde behandeling. Het belangrijkste SCES therapeutische effect schijnt verbetering van omloop, vooral de microcirculatie, en bindweefselmetabolisme te zijn.



Sclerodermie

Rowell N.
Gen. Infirm. , Leeds het Verenigd Koninkrijk
Vakman (het Verenigd Koninkrijk) 1977, 219/1314 (820-825)

De belangrijke recente ontwikkelingen in ziekten waarin de sclerodermie een eigenschap is kunnen als volgt worden samengevat. Het onderscheid tussen (gelokaliseerd of veralgemeende) morphoea en systemische sclerose is geldig. De eerstgenoemde neigt om in de loop van de jaren zonder behandeling te verbeteren. De patiënten met systemische sclerose sterven gewoonlijk aan de ziekte maar kunnen meer dan 30 jaar na diagnose leven. De prognose is slechter in mannetjes dan in wijfjes. De aanwezigheid van histocompatibiliteitantigeen B8 en het stoornis van cellulaire immuniteit in een patiënt met systemische sclerose zijn andere ongunstige voorspellende factoren. Er is nog geen specifieke behandeling voor sclerodermatous wanorde. De systemische steroïden kunnen patiënten met gemengde bindweefselziekte en eosinofiele fasciitis helpen. De beroepssclerodermie komt in de industrie na blootstelling aan vinylchloride en pesticiden voor.



Een mengsel van alifatische alcoholen, tocoferol en phytosterols („piascledine“) in behandeling van sclerodermie. Inleidend (Pools) rapport

Szczepanski A.; Dabrowska H.; Moskalewska K.
Klin. Dermatol., AM, Warschau Polen
Przeglad Dermatologiczny 1974, 61/4 (525-527)

Vijftien gevallen van sclerodermie (8 van acrosclerodermatype, 2 van diffuse sclerodermie, 5 van omcirkelde sclerodermie) werden behandeld met piascledine. Voor een deel gevallen van acrosclerosis over een periode van een paar maanden in een dosis van 3 tot 6 capsules worden behandeld werd een verbetering die verkregen. Het werd gekenmerkt hoofdzakelijk door een daling van de intensiteit van arthralgia en een betere movability van vingers en, in omcirkelde sclerodermie, door van huidverhardingen te verminderen. In alle gevallen maar was waarin de voorbijgaande gastro-intestinale storingen en papular uitbarsting drugtolerantie voorkwamen zeer goed.



Ascorbinezuurabsorptie in patiënten met systemische sclerose.

LS; Johns CW; Shaffer JL; Cabine EJ; Aarons L; Bennett RJ; Herrickal; Jayson MI
Reumatisch Ziektencentrum, Radio-isotoopafdeling, Universiteit van Manchester, het UK.
J Rheumatol (Canada) Dec 1997, 24 (12) p2353-7

OBJECTIEF. Om te onderzoeken of de verminderde doorgevende niveaus van ascorbinezuur in patiënten met systemische sclerose (SSc) een resultaat van malabsorptie zijn.

METHODES. Acht patiënten met SSc, maar zonder bewijsmateriaal van bacteriële te sterke groei, en 8 gezonde controles werden aangeworven. Op de eerste dag van studie, werd elk onderwerp gegeven mondeling een gedeelte van [14c] ascorbinezuur, dat toen door mondelinge opname van ascorbinezuur zonder etiket voor de volgende 7 dagen „werd uitgespoeld“. De plasmasteekproeven werden verzameld met gespecificeerde intervallen en de urine werd verzameld onophoudelijk tijdens de periode van de 8 dagstudie. [14c] de inhoud van plasma en de urine werden gemeten door fonkelings te tellen. Voor elk onderwerp, werd een kromme van het plasma [14c] bederf getrokken. Werd de het ascorbinezuurabsorptie van elk onderwerp beoordeeld gebruikend het gebied onder de kromme (AUC) en de duidelijke nierontruiming (CLr [app]). De ascorbinezuuropname werd beoordeeld gebruikend dieetgeschiedenis en voedselsamenstellingslijsten.

RESULTATEN. Er waren geen verschillen in de dieetopname van vitamine C (p = 0.16) en de indexen van de lichaamsmassa (p = 0.91) tussen patiënten en controles. Het plasma [14c] AUC en CLr (app) was gelijkaardig tussen patiënten en controles [AUC-de patiënt betekent (standaardafwijking, BR) = 37.1 (6.8), AUC-betekent de controle (BR) = 38.6 (9.9), p = 0.74; De CLr (app) patiënt betekent (BR) = 0.57 (0.24) betekent de controle, van CLr (app) (BR) = 0.47 (0.27), p = 0.45].

CONCLUSIE. Er was geen bewijsmateriaal van geschade absorptie van ascorbinezuur in patiënten met SSc zonder bacteriële te sterke groei in vergelijking met gezonde controles.



Klinische aspecten van het gebruik van gamma linolenic zuur in systemische sclerose.

Stainforth JM; Layton AM; Goodfield MJ
Ministerie van de Dermatologie, Algemeen Ziekenhuis, Leeds, het Verenigd Koninkrijk.
De handelingen Derm Venereol (Noorwegen) brengen 1996, 76 (2) p144-6 in de war

De systemische sclerose is een multisysteemwanorde, waarvoor er geen bevredigende behandeling is. Theoretisch, kan de dieetaanvulling met essentiële vetzuren tot een verhoging van hun derivaten, de vasoactive prostaglandines leiden, die aan de scherpe en chronische ischemische letsels van deze ziekte ten goede komen. Wij beoordeelden de waarde van geconcentreerde essentiële vetzuren in patiënten met systemische sclerose, die in het bijzonder op vasculaire symptomen en objectieve tests van vasculaire reactiviteit de nadruk leggen. Vijfentwintig patiënten met systemische sclerose werden willekeurig verdeeld om geconcentreerde essentiële vetzuren of placebo, 6 maanden in een dubbelblinde parallelle groepsstudie te ontvangen. Er was geen significant verschil tussen de actieve en placebogroepen in termen van maximumbloedstroom na verwarmende, minimumbloedstroom na het koelen of de terugwinningstijd na het koelen. Er waren geen significante verschillen tussen de groepen in de andere gemeten parameters. De dieet essentiële vetzuren hebben geen rol in de behandeling van vasculaire symptomen in gevestigde systemische sclerose.



Dieetopname van micronutrient anti-oxyderend met betrekking tot bloedniveaus in patiënten met systemische sclerose.

Herrickal; Worthington H; Rieley F; Clarke D; Schofield D; Braganza JM; Jayson MI
Universiteit van Reumatisch de Ziektencentrum van Manchester, het Hoopziekenhuis, Salford, het UK.
J Rheumatol (Canada) April 1996, 23 (4) p650-3

OBJECTIEF. Om gebruikelijke opnamen van micronutrient anti-oxyderend in patiënten met systemische sclerose (SSc) gezien studies te documenteren die subnormale niveaus van ascorbate en selenium in deze geduldige groep melden.

METHODES. De dieetopnamen van vitamine C, selenium, alpha--tocoferol, beta-carotene, en de voorlopers van het zwavelaminozuur van glutathione werden beoordeeld gebruikend het 7 dag gewogen verslag in 12 patiënten met SSc en bij 12 gezonde controleonderwerpen. De opnamen van de eerste 4 substanties werden onderzocht met betrekking tot plasma/serumniveaus, terwijl de opnamen van zwavelaminozuren met betrekking tot urine anorganisch sulfaat werden onderzocht.

RESULTATEN. Middel tegen oxidatie en zwavel de aminozuuropnamen waren gelijkaardig in patiënten en controles, hoewel de patiënten lagere niveaus van selenium hadden (mediaan 74 in vergelijking met 87 milligrammen in controles; p = 0.014) en van vitamine C in plasma (mediaan 6.0 in vergelijking met 11.1 milligrams/l in controles; p = 0.08). De anorganische sulfaatconcentratie in urine was gelijkaardig in patiënten en controles.

CONCLUSIE. Onze resultaten stellen voor dat de verminderde bloedniveaus van het in water oplosbare anti-oxyderende selenium en het ascorbinezuur in patiënten met SSc niet toe te schrijven aan dieetdeficiëntie zijn. Andere verklaringen moeten daarom naar worden gestreefd.



Verhoogde gevoeligheid aan oxydatie van lipoproteins met geringe dichtheid die van patiënten met systemische sclerose wordt geïsoleerd.

Bruckdorfer Kr; Hillary JB; Bunce T; Vancheeswaran R; Zwart cm
Afdeling van Reumatologie, Koninklijke Vrije het Ziekenhuisschool van Geneeskunde, Londen, Engeland.
Van artritisrheum (Verenigde Staten) Augustus 1995, 38 (8) p1060-7

OBJECTIEF. Om de weerstand tegen oxydatie van lipoproteins met geringe dichtheid (LDL) van patiënten met systemische sclerose (SSc) en het fenomeen van primaire die Raynaud (RP) te onderzoeken met gezonde controles wordt vergeleken.

METHODES. Het plasma LDL werd geïsoleerd van patiënten met diffuse huid en beperkte huidssc (dcSSc en lcSSc, respectievelijk), patiënten met primaire RP, en gezonde controleonderwerpen. Lipoproteins werden beoordeeld voor hun weerstand tegen oxydatie in aanwezigheid van koperionen, gebruikend spectrofotometrische analyses.

RESULTATEN. LDL van patiënten met dcSSc en lcSSc was vatbaarder voor oxydatie dan die van gezonde controleonderwerpen of patiënten met RP waren.

CONCLUSIE. Onze bevindingen stellen voor dat de vrije basissen een rol in de pathologie van SSc kunnen spelen.



Micronutrient anti-oxyderende status in patiënten met de systemische sclerose van primaire Raynaud het fenomeen en.

Herrickal; Rieley F; Schofield D; Hollis S; Braganza JM; Jayson MI
Universiteit van Reumatisch de Ziektencentrum van Manchester, het Hoopziekenhuis, Salford, het UK.
J Rheumatol (Canada) Augustus 1994, 21 (8) p1477-83

OBJECTIEF. Om de mogelijkheid dat te onderzoeken micronutrient de anti-oxyderende status een belangrijke factor in het bepalen van de strengheid van het fenomeen van Raynaud (RP) en in het onderscheiden tussen patiënten met het fenomeen van primaire Raynaud (PRP) en die is in wie Raynaud aan systemische sclerose (SSc) secundair is.

METHODES. Vier micronutrient anti-oxyderend (selenium, vitamine E, beta-carotene en ascorbinezuur) werden en 2 „tellers“ van vrije basis bijbehorende activiteit geanalyseerd in randbloed van 10 patiënten met PRP, 9 met beperkte huidssc (ISSc), 9 met diffuse SSc (dSSc) en 15 gezonde controleonderwerpen.

RESULTATEN. Werd het plasma ascorbinezuur verminderd in alle 3 groepen patiënten: middenniveau 10.6 mg/l in controles, 4.8 mg/l in PRP (p < 0.01), 2.5 mg/l in ISSc (p < 0.01) en 6.8 mg/l in dSSc (p < 0.05). Een vermindering van serumselenium werd vooral gevonden in dSSc (mediaan 75 micrograms/l in vergelijking met 100 micrograms/l in controles, p < 0.05). In overeenstemming met deze deficiënties, de serumconcentratie van 9, 11, werd linoleic zuur opgeheven in RP-patiënten: de middenwaarden voor de maalverhouding van de isomeer aan het ouder vetzuur waren 1.91% in controles, 3.70% in ISSc (p < 0.05) en 3.85% in dSSc (p < 0.01). De rokende patiënten toonden lagere niveaus van ascorbinezuur en hogere niveaus van de linoleic isomeer dan niet-rokeren.

CONCLUSIE. De deficiënties van ascorbinezuur en selenium kunnen naar onomkeerbare weefselverwonding in RP-patiënten ontvankelijk maken en de sigaretrook kan een onafhankelijke risicofactor zijn. Micronutrient kunnen de anti-oxyderende supplementen van therapeutische waarde zijn.



Dieetopname en voedingsstatus in patiënten met systemische sclerose.

Lundberg AC; Akesson A; Akesson B
Afdeling van Reumatologie, Universiteit van Lund, Zweden.
Van Ann Rheum Dis (Engeland) Oct 1992, 51 (10) p1143-8

Oesophageal dysmotility en de abnormaliteiten van intestinale functie zijn belangrijke manifestaties in systemische sclerose en kunnen een significant effect op voedende absorptie en voedingsstatus hebben. In deze studie 30 werden de patiënten met systemische sclerose met symptomen van het maagdarmkanaal vergeleken met aangepaste gezonde controleonderwerpen met betrekking tot voedende opname (vierdaags verslag), antropometrische metingen, en biochemische voedingsstatus. De opname van energie (8.1 en 8.4 MJ/day) en zijn distributie onder voedingsmiddelen verschilde niet tussen patiënten en controleonderwerpen, maar de lagere opname van dieetvezel onder patiënten met systemische sclerose stelt voor dat zij voedsel met een ruwe structuur, zoals ruw brood vermeden. De opname van groenten en fruit neigde ook lager onder patiënten met systemische sclerose te zijn. De helft patiënten had een subnormale omtrek van de wapenspier, en twee patiënten hadden ook een subnormale triceps skinfold dikte, die op strenge ondervoeding wijzen. De concentratie van ascorbinezuur, alpha--tocoferol, carotine, selenium, en ook het aandeel van linoleic zuur (18:2) in serumphosphatidylcholine was lager in patiënten dan bij controleonderwerpen.



Essentieel vetzuur en prostaglandinemetabolisme in het syndroom van Sjogren, systemische sclerose en reumatoïde artritis.

Horrobin DF
Scandj Rheumatol Supplement (Zweden) 1986, 61 p242-5

Het bewijsmateriaal van biochemische studies en van proefdieren wijst erop dat de abnormaliteiten van essentieel vetzuur (EFA) en eicosanoidmetabolisme tot speeksel en traanklieratrophy en tot immunologische en cardiovasculaire tekorten konden leiden. De metingen van EFA niveaus in erytrocieten van patiënten met het syndroom van primaire Sjogren hebben aangetoond dat de abnormaliteiten inderdaad aanwezig zijn. De gecontroleerde klinische proeven van aanvulling met gamma-linolenic zuur (GLA) als teunisbloemolie (Efamol) hebben in zowel de systemische sclerose van primaire Sjogren het syndroom als positieve resultaten gegeven. Er zijn sterke argumenten om erop te wijzen dat de verfijnde manipulatie van EFA metabolisme een rol kan te vervullen hebben, niet alleen in het syndroom van Sjogren maar ook in andere rheumatological wanorde. (16 Refs.)



Milieu en iatrogenic factoren in systemische sclerose en verwante voorwaarden: Overzicht van de literatuur

Halle O.; Schaeverbeke T.; Bannwarth B.; Dehais J.
O. Halle, Institut Bergonie, 180, Rue Saint-Genes, 33076 Bordeaux Frankrijk
Revue DE Medecine Interne (Frankrijk) 1997, 18/3 (219-229)

De etiologie van sclerodermie blijft onbekend. Hoewel een genetische gevoeligheid schijnt om een rol te spelen, zijn sommige milieu en iatrogenic factoren voorgesteld om de ziekte teweeg te brengen. Het contact vele maanden of jaren met natuurlijke of synthetische „giftige“ producten (door inhalatie, huidcontact, injectie, het slikken of chirurgische implant) zou bij de ontwikkeling van typische sclerodermie of pseudo-sclerodermie kunnen worden betrokken. Deze producten zijn of beroeps of niet beroeps als die thuis gebruikt in het dagelijkse leven. Wij zullen de kennis over dit onderwerp samenvatten.



Systemische sclerose in de bejaarden

Czirjak L.; Nagy Z.; Szegedi G.
3de Afdeling van Geneeskunde, Universitaire Medische School, h-4004 Debrecen Hongarije
Klinische Reumatologie (België) 1992, 11/4 (483-485)

In onze studie, worden de kenmerken van 114 patiënten met systemische sclerose (SSc) besproken met de nadruk op de subgroep van gevallen het waarvan begin van ziekte boven de leeftijd van 60 jaar voorkwam. Zeven uit de 9 gevallen toonden symptomen van diffuse huid systemische sclerose met een uitgebreide huidbetrokkenheid, en 5 van deze gevallen stierven binnen 2 jaar na het begin van SSc. Zeven van de 9 gevallen toonden een snelle ziektecursus met symptomen van hart, long en/of nierbetrokkenheid, terwijl het syndroom van geen secundaire Sjogren, onderhuidse calcinosis en myositis onder deze patiënten werden aangetoond.



Progressieve systemische sclerose: Pseudoscleroderma

Fleischmajer R.; Pollock J.L.
Hahnemannmed. Coll. Hosp., Philadelphia, Pa. Verenigde Staten
Klinieken in Reumatische Ziekten (Verenigde Staten) 1979, 5/1 (243-261)

Pseudoscleroderma is een termijn in de medische literatuur wordt die een inzameling van ziekten te omvatten door huidverharding of atrophy worden gekenmerkt gemunt die op dat lijken ontmoet in progressieve systemische sclerose (PSS) of gelokaliseerde sclerodermie die. Een breed spectrum van aetiologisch niet verwante wanorde is omvat in pseudosclerodermas. De huidverharding in deze heterogeene groep is toe te schrijven aan een verscheidenheid van factoren, met inbegrip van een verhoging van collageen en glycosaminoglycans, deposito van amyloid, en verandert in de vetzuursamenstelling van het onderhuidse weefsel (Jablonska, 1975). In dit hoofdstuk, zal die term pseudoscleroderma tot een groep wanorde worden beperkt door huidverharding toe te schrijven wordt gekenmerkt aan bindweefselvermeerdering van dermis en/of het onderhuidse weefsel. Wij omvatten onder pseudosclerodermas: scleredema, diffuse fasciitis met bloedeosinophilia, progeria, de ziekte van Werner, carcinoid syndroom, chronische ent-tegenover-gastheer ziekte, tarda van porphyriacutanea, phenylketonuria, scleromyxoedema, sclerodermie-als letsels toe te schrijven aan bleomycinetherapie, beroepssclerodermas en melorheostosis met lineaire sclerodermie. Het ziektebeeld en de pathogenese van elke ziekte worden herzien, en de huidmanifestaties die op sclerodermie lijken worden in detail beschreven.



Clastogenic activiteit in het plasma van sclerodermiepatiënten: een biomarker van oxydatieve spanning.

Emerit I; Filipe P; Meunier P; Auclair C; Freitas J; Deroussent A; Gouyette A; Fernandes A
Institut Biomedical des Cordeliers, Universite Parijs VI, et CNRS, Frankrijk.
De dermatologie (Zwitserland) 1997, 194 (2) p140-6

ACHTERGROND: Het tentoongestelde voorwerp van sclerodermiepatiënten verhoogde chromosomale instabiliteit toe te schrijven aan het doorgeven van clastogenic plasmafactoren (het CF). Vorming en actie de mechanismen van het CF worden bemiddeld door superoxide. Bovendien ontdekte het voorafgaande werk inosine trifosfaat (ITP) in het plasma van 2 patiënten, en enzymadenosine deaminase (ADA) werd gevonden om worden verhoogd.

DOELSTELLING: Om correlaties tussen het CF, van ITP en ADA niveaus, het CF en ziekteactiviteit, evenals andere biomarkers van oxydatieve spanning te bestuderen.

METHODES: Clastogenic activiteit werd geëvalueerd door middel van cytogenetische methodes bij 48 patiënten en 55 gezonde onderwerpen. ITP werd ontdekt door massaspectrometrie en electrospray ionisatie. ADA werd gemeten met een colorimetrische analyse en malondialdehyde gebruikend de Yagi-methode.

VLOEIT voort: Clastogenic activiteit werd beduidend verhoogd in het plasma van patiënten in vergelijking met controles. In het 10 patiëntencf, werden ITP en ADA gelijktijdig bestudeerd. Alle drie parameters werden verhoogd in de 7 patiënten van subgroepen 2 (huid en slokdarmbetrokkenheid) en 3 (huid plus veelvoudige orgaanbetrokkenheid). ITP werd niet ontdekt in 2 patiënten van subgroep 1 (huidbetrokkenheid slechts) met lage ADA en het CF waarden.

CONCLUSIE: ITP, het deamination product van ATP, is één van clastogenic en superoxide die componenten van cf. produceren. De vorming van dit deamination product van ATP is waarschijnlijk verwant met de verhoging van ADA. Het CF is biomarkers van oxydatieve spanning en kan voor evaluatie van anti-oxyderende behandelingen in sclerodermie worden gebruikt.



Bewijsmateriaal van vrije radicaal-bemiddelde verwonding (isoprostane overproductie) in sclerodermie.

Stenen bierkroes cm; Looiersb; Awad JA; Roberts LJ tweede; Nieuwe dag JD
Vanderbiltuniversiteit, Nashville, Tennessee 37232, de V.S.
Van artritisrheum (Verenigde Staten) Juli 1996, 39 (7) p1146-50

OBJECTIEF. De vrije radicaal-veroorzaakte oxydatieve spanning met voortvloeiende lipideperoxidatie en resulterende weefselschade is voorgesteld als potentieel mechanisme van de pathogenese van sclerodermie. Nochtans, omdat de betrouwbare meting van lipideperoxidatie in vivo moeilijk is, is het niet mogelijk geweest deze hypothese voldoende om te onderzoeken. Wij hebben eerder een reeks van bioactivee prostaglandine f2-als samenstellingen beschreven, genoemd die F2 -f2-isoprostanes, in vivo in mensen door niet-cyclooxygenase veroorzaakt, vrije radicaal-gekatalyseerd, peroxidatie van arachidonic zuur en heeft hen om in vivo een betrouwbare maatregel van lipideperoxidatie getoond te zijn. In de huidige studie, bepaalden wij of de sclerodermie met verbeterde oxydatieve spanning wordt geassocieerd.

METHODES. Als maatregel van oxydatieve spanning, bepaalden wij urineconcentraties van tetranor-dicarboxylic zure metabolite van F2 -f2-isoprostanes (f2ip-m) door massaspectrometrie in 8 patiënten met sclerodermie die (een breed spectrum van ziekte, met inbegrip van beperkte ziekte met vuurvaste digitale verzwering of longhypertensie, en diffuse ziekte vertegenwoordigen) en bij 10 gezonde controleonderwerpen.

RESULTATEN. F2ip-m de concentraties waren beduidend hoger in patiënten met sclerodermie (gemiddelde +/- ng/mg van SEM 3.41 +/- 0.64 van creatinine) dan in gezonde controles (1.22 +/- 0.14 ng/mg van creatinine) (P = 0.002). Deze verhogingen kwamen in patiënten met beperkte ziekte en in die met diffuse ziekte voor.

CONCLUSIE. Het hogere niveau van urine f2ip-m steunt de hypothese dat de vrije radicaal-veroorzaakte oxydatieve verwonding in sclerodermie voorkomt en een biologische teller verstrekt de waarvan verhouding met ziekteactiviteit en ziektetherapie belangrijk kan zijn. Deze bevindingen kunnen een reden voor het onderzoeken ook verstrekken of de anti-oxyderende therapie de natuurlijke cursus van de ziekte kan beïnvloeden.



Antimyenteric neuronenantilichamen in sclerodermie.

Howe S; Eaker EY; Sallustio JE; Peebles C; Tan EM; Williams RC Jr
Afdeling van Geneeskunde, Universiteit van Florida, Gainesville 32610.
J Clin investeert Augustus 1994, 94 (2) p761-70 (van Verenigde Staten)

De pathogenese van gastro-intestinale (GI) wordt dysmotility in sclerodermie onvolledig begrepen, hoewel de vorige studies een neuropathisch mechanisme hebben voorgesteld. Wij bestudeerden patiënten met sclerodermie vergeleken met andere patiënten van de bindweefselziekte en normale controles voor de aanwezigheid van het doorgeven van antilichamen aan myenteric neuronen. De periodieke die verdunningen van serums werden bedekt op rattendarm, met antineurofilamentantilichaam als myenteric vlechtteller wordt dubbel-geëtiketteerd, en imaged gebruikende indirecte immunofluorescentietechnieken. De hoge titerserums (> of = 1:50) van 19 van de 41 sclerodermiepatiënten bevlekten myenteric neuronen, terwijl geen van 22 normals of 5 patiënten met idiopathische GI dysmotility positief was. Hoewel 6 van de 20 SLE en 6 van de de serums van 10 gemengde patiënten van de bindweefselziekte myenteric vlechtneuronen bevlekten, toen positieve serums werden geabsorbeerd met het uittreksel van de kalfszwezerik om anti-nucleair antilichaam te verwijderen, behielden 15 sclerodermieserums, 0 SLE, en 2 gemengde patiënten van de bindweefselziekte het positieve bevlekken van myenteric neuronen. Westelijke bevlekkende gebruikende actin en de neuronen middengloeidraadvoorbereidingen slaagden er niet in om immunoreactivity met sclerodermieserums te tonen die antimyenteric neuronenantilichamen bevatten. De Paraneoplasticserums associeerden met GI dysmotility bevlekte myenteric neuronen in een verschillend patroon dan gezien met sclerodermieserums. Een positieve correlatie tussen de aanwezigheid van het fenomeen van Raynaud en antimyenteric neuronenantilichamen werd waargenomen in sclerodermiepatiënten. Onze resultaten wijzen erop dat IgG-de antilichamen die met myenteric neuronen reageren in vele patiënten met sclerodermie aanwezig zijn. Hoewel het neuronenantigeen nog niet is geïdentificeerd, stelt de aanwezigheid van myenteric neuronenantilichamen in patiënten met GI dysmotility en sclerodermie een neuropathisch proces voor.



[De clinico-immunologische beoordeling van A van de doeltreffendheid van gecombineerde methodes om patiënten met verschillende immunopathological vormen van brandpuntssclerodermie te behandelen]

Suchkova TN; Sharova NM; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (de USSR) 1990, (2) p47-50

Om de artsen te helpen een rationele regeling van gecombineerde therapie van patiënten met diverse immunopathologic vormen van brandpuntssclerodermie kiezen, stellen de auteurs een klinische en immunologische beoordeling van efficacies van 2 gecombineerde therapeutische cursussen, enzymimmunotherapie en penicillineimmunotherapie, evenals van de individuele cursus van tactivinimmunotherapie voor. De opneming van tactivin in om het even welke complexe therapeutische regeling schijnt noodzakelijk te zijn. In patiënten die aan de voorwaarde, met veelvoudige nadruk van betrokkenheid lange tijd lijden, zou tactivin met enzymatische drugs, zoals hyaluronidase (lydase) moeten worden gecombineerd. De enzymimmunotherapie bevorderde een actievere resolutie van het huidproces. De penicillineimmunotherapie is alleen aanvechtbaar, en de verdere studies van dergelijke behandeling zijn noodzakelijk. De enzymimmunotherapie zou als optimale regeling van rationele gecombineerde behandeling voor brandpuntssclerodermie moeten worden beschouwd.



Vogelsclerodermie: bewijsmateriaal voor kwalitatieve en kwantitatieve t-celtekorten.

Wilson TJ; Van de Water J; Mohr FC; Boyd RL; Ansari A; Wiek G; Gershwin ME
Afdeling van Interne Geneeskunde, Universiteit van Californië, Davis 95616.
J Autoimmun (Engeland) Jun 1992, 5 (3) p261-76

T de celactivering is afhankelijk van calciumtoevloed en eiwitkinasec activering, met verdere lymfocytenproliferatie afhankelijk van IL-2. De abnormaliteiten in t-celproliferatie, met inbegrip van abnormale calciumtoevloed en gebrekkige eiwitkinasec activering, zijn geïdentificeerd in oude muizen en mensen en vele auto-immune ziekten met inbegrip van diabetes, wolfszweer en sclerodermie. Aangezien UCD-lijn 200 kippen, die spontaan een sclerodermie-als ziekte ontwikkelen, zowel de tekorten van tijm als een verminderde randreactie van de bloedlymfocyt op IL-2 heeft, hebben wij verder t-celfunctie in deze vogels onderzocht. Interessant, antwoordt de lijn 200 t-cellen slecht in vitro aan een verscheidenheid van mitogens verschillend van de acterent cel met inbegrip van concanavalin A, phytohemagglutinin en anti-kippencd3 monoclonal antilichaam. Voorts antwoorden zij niet goed zelfs aan phorbol myristate acetaat samen met ionomycin. De toevoeging van exogene IL-2-Bevattende bovendrijvende substantie terzelfdertijd als mitogenic stimulatie had ook geen significant effect. De analyse van intracellular vrij calcium toonde aan dat de lymfocyten van zieke vogels een verminderde toevloed van calcium (of versie voor intracellular opslag) na stimulatie hadden. Deze gegevens vormen een weerspiegeling duidelijk van een uniek tekort in t-celactivering verbonden aan vogelsclerodermie. De analyse van kip CD3, CD4 en CD8 uitdrukking openbaarde een 39% daling van randbloedcd4+ cellen in sclerodermievogels, hoewel deze daling niet volstond die daling te verklaren 80-90% in proliferatieanalyses en calciumtoevloed wordt waargenomen. Onze gegevens steunen de hypothese dat de vogelsclerodermie via abnormale functie van lymfocyten mede-stimulatory molecules of intracellular calciumregelgevers wordt bemiddeld.



[Het cyclische nucleotidesysteem van patiënten met brandpuntssclerodermie]

Suchkova TN; Sharova NM; Cheknevsb; Suchkov SV
Vestn Dermatol Venerol (de USSR) 1990, (3) p35-8

De studies van de functie van cyclisch nucleotidesysteem in hebben de lymfocyten van patiënten met brandpuntssclerodermie geopenbaard dat deze voorwaarde door de groei van het intracellular kamp/cGMP verhouding wordt gekenmerkt, die met de de de procesduur, strengheid, en verspreiding correleren. Een correlatie tussen tekort van de lymfocyten het regelgevende functie en de aanwezigheid van immunodeficiency syndroom werd aangetoond. De gevoeligheid van lymphocytic cyclische nucleotiden in brandpuntssclerodermiepatiënten aan thymoptin, een agent van tijm, werd onderzocht. Het duidelijke klinische effect van deze drug is gebaseerd bij de stabilisatie van de functie van lymphocytic cyclisch nucleotidensysteem en, bijgevolg, bij de normalisatie van de immunologische parameters. Het potentieel vermogen en de perspectieven op de factorenimmunotherapie van tijm van worden brandpuntssclerodermiepatiënten besproken.



D-penicillamine therapie en tussenliggende longziekte in sclerodermie. Een follow-upstudie op lange termijn.

DE Clerck LS; Dequeker J; Francx L; Demedts M
Artritis Rheum (Verenigde Staten) Jun 1987, 30 (6) p643-50

De opeenvolgende tests van de longfunctie werden uitgevoerd op 17 sclerodermiepatiënten die met D-Penicillamine (totaal DP) (van 66 behandelingsjaren) en op 10 patiënten werden behandeld van de controlesclerodermie die niet werden behandeld of met totaal laag-dosisprednisone werden behandeld (van 25 behandelingsjaren). De Cusumpercelen toonden significante verschillen tussen de 2 groepen in hun cumulatieve veranderingen in koolmonoxide verspreidende capaciteit (DLCO) (P minder dan 0.005) en in DLCO/lung-volume (P minder dan 0.02). De eindwaarde van DLCO was groter dan 10% lager dan de aanvankelijke waarde in 3 van de 17 DP-Behandelde patiënten tegenover 5 van de 10 controlepatiënten (P minder dan 0.01, nauwkeurige de waarschijnlijkheidstest van de Visser); in 3 DP-Behandelde patiënten en 8 controlepatiënten (P minder dan 0.003, nauwkeurige de waarschijnlijkheidstest van de Visser), was de eindwaarde van het DLCO/lung-volume groter dan 10% lager dan de aanvankelijke waarde. Wij besluiten dat DP een gunstig effect op tussenliggende longziekte bij patiënten met sclerodermie heeft.



Mislukking van dimethyl sulfoxide in de behandeling van sclerodermie.

Binnick SA; Kust SS; Corman A; Fleischmajer R
Van boogdermatol (Verenigde Staten) Oct 1977, 113 (10) p1398-402

Negentien patiënten met systemische sclerodermie en vijf met gelokaliseerde sclerodermie werden behandeld met actuele dimethyl sulfoxide door het schilderen en onderdompelingstechnieken. De gedeeltelijke controle werd verkregen door een zeer lage concentratie (5%) aan één kant te gebruiken toen de betrokkenheid symmetrisch was. Duur van behandeling van 3 tot 15 maanden wordt uitgestrekt die. Actuele dimethyl sulfoxide verbeterde niet de huidverharding, waaier van motie, of het fenomeen van Raynaud in de sclerodermiepatiënten. Geen wezenlijk gunstig effect werd genoteerd op het helen van ischemische zweren, en de ononderbroken toepassing van dimethyl sulfoxide verhinderde geen nieuwe ulceratins zich te ontwikkelen. De hulp van pijn werd genoteerd in tien van 16 patiënten, waarschijnlijk wegens het lokale pijnstillende effect van dimethyl sulfoxide.



D penicillamine in de behandeling van reumatoïde artritis en progressieve systemische sclerose

Davis P.; Bleehen S.S.
Dienstmed., Universteit. Alberta, Edmonton Canada
Brits Dagboek van de Dermatologie 1976, 94/6 (705-711)

D Penicillamine (dimethylcysteine van B'B“) is een drug wijd voor zijn klinische therapeutische voordeel halen uit de behandeling van de ziekte en cystinuria die van Wilson wordt gekend. Een aantal recente studies hebben aangetoond dat penicillamine therapeutisch actief in andere ziekten met inbegrip van reumatoïde artritis (Ra), progressieve systemische sclerose (PSS), morphea en actieve chronische hepatitis kan zijn, evenals handelend als chelator van een aantal zware metalen. Het stijgende aantal therapeutische indicaties voor penicillamine van D therapie moet welomlijnd zijn en zijn ronduit geïdentificeerde nadelige gevolgen. Dit overzicht legt op de huidige waarde van deze drug in de behandeling van reumatoïde artritis en progressieve systemische sclerose de nadruk.



Opgeheven plasmasuperoxide dismutase activiteit in patiënten met systemische sclerose.

Morita A; Minami H; Sakakibara N; Sato K; Tsuji T
Afdeling van de Dermatologie, de Stads Universitaire, Medische School Nagoya, Japan van Nagoya.
J Dermatol Sc.i (Ierland) brengt 1996, 11 (3) p196-201 in de war

De verwonding aan schipmuren, vooral microvascular schade toe te schrijven aan vrije basissen, is een belangrijkste aandachtspunt betreffende de pathogenese van systemische sclerose geweest. De bovenmatige reactieve zuurstofspecies kunnen anti-oxyderende defensie veroorzaken. Wij maten plasmasuperoxide dismutase (ZODE) daarom activiteit in patiënten met systemische sclerose en vonden gemiddelde ZODEactiviteit van plasma in 16 patiënten met systemische sclerose (5.00 +/- 3.10 U/ml) om beduidend (P < 0.001) hoger te zijn dan die in de gezonde vrijwilligers van 89 (1.56 +/- 0.234 U/ml). De patiënten met het fenomeen van Raynaud en/of huidsclerose hadden in het bijzonder hoge ZODEactiviteit. Deze bevindingen stellen voor dat de activiteit van de plasmazode als nuttige parameter voor beoordeling van sclerotic vooruitgang en de aanwezigheid van het fenomeen van Raynaud kan dienen.



[Myasthenia gravis door D-penicillamine in een patiënt met progressieve systemische sclerose wordt veroorzaakt die]

Marchioripe; Scaff M; Cossermelli W; DE Assis JL
Van Arqneuropsiquiatr (Brazilië) Dec 1984, 42 (4) p380-3

De ontwikkeling van auto-immune ziekten bij sommige die patiënten met D-Penicillamine (DPA) worden behandeld stelt voor dat het gemelde voorkomen van een geleidingswanorde bij de neuromusculaire verbinding en de ontwikkeling van omkeerbare myasthenia gravis in reumatoïde ziekte, de progressieve systemische sclerose of ziekte van Wilson na het gebruik van DPA deel van een algemene neiging voor auto-immune ziekte met betrekking tot DPAtherapie uitmaken. Het gemelde geval is een voorbeeld. DPA veroorzaakten myasthenia gravis (MG) is gelijkaardig electrophysiologically aan spontaan MG klinisch en, hoewel de oculaire tekens in de eerstgenoemden heersen. De antilichamen aan acetylcholine receptor zijn aangetoond en hyperplasia van tijm is ook gevormd. Betreffende het begin van myasthenic manifestaties varieert de duur van de behandeling met DPA van 6 tot 10 maanden. De actie van DPA op de neuromusculaire verbinding is verschillend van dat die in spontaan MG voorkomen. De pathogenese van DPA veroorzaakt MG is nog duister. De chemische eigenschappen van DPA laten het toe om met vele proteïnen te reageren en één of andere wijziging van proteïnen kan, met structurele veranderingen in de samenstelling en antigenicity van de collageenvezels verschijnen. DPA in vitro veroorzaakt wanorde van acetylcholine receptorbruggen aan alpha-, bèta, gammasubeenheden met vermindering van de S-S bruggen in de gamma-subeenheid. Dit vermindert de aaneenschakeling van hoge affiniteit en schaft zijn positief behulpzaam systeem af, die de S-S verbinding in de alpha--eenheid verminderen dichtbij de acetylcholine aaneenschakeling. De interactie tussen DPA en receptor kan antigenic wijziging in dit laatstgenoemde veroorzaken, beginnend de auto-immune fenomenen. De andere mogelijkheid is de stimulatie van prostaglandine e-1 synthese door DPA kan de allosteric plaats van ACh- vullenreceptor, die zich op de neuromusculaire verbinding mengen.



De zwezerik in systemische sclerose.

Voerman J; Ewen SW; Grijs E; Beck JS
J Pathol (Engeland) Mei 1973, 110 (1) p97-100

Geen samenvatting.



Behandeling van systemische sclerose.

Paus J
Universiteit van Westelijk Ontario, Londen, Canada.
Van Curropin Rheumatol (Verenigde Staten) Nov. 1993, 5 (6) p792-801

Hoewel er geen belangrijke doorbraken in sclerodermietherapie zijn geweest, zijn de nieuwe behandelingen getest in patiënten met systemische sclerose, met inbegrip van zowel interferonalpha- als interferongamma. Deze biologische agenten kunnen collageensynthese verminderen, die een rationeel doel voor sclerodermietherapie is. Het debat over het gebruik van photopheresis gaat verder, en men stelde in een recent hoofdartikel voor dat photopheresis neen beter is dan D-Penicillamine in de behandeling van sclerodermie en duurder is. Cyclosporine schijnt om frequente niergiftigheid te hebben wanneer gebruikt om sclerodermie te behandelen. De resultatenmetingen zijn geconcentreerd op in sclerodermieproeven. Verscheidene soorten sclerodermieclassificaties werden vergeleken, en de classificatie van diffuse en beperkte sclerodermie werd sterk betrekking gehad op ziektestrengheid. De huidscore werd systematisch vergeleken met het in kaart brengen van de oppervlakte van geïmpliceerde huid, en de huidscore werd gevonden betrouwbaarder om te zijn. Een mogelijke voorspellende indicator in sclerodermie is high-resolution long gegevens verwerkte tomografie, die in vroege opsporing van sclerodermie-geassocieerde tussenliggende longziekte gevoelig is. De classificatie van het fenomeen van Raynaud in primaire en secundaire vormen is voorgesteld, en het verdere testen van de criteria en de follow-up op lange termijn is noodzakelijk om deze classificatie te bevestigen. Tijdens het afgelopen jaar, is de behandeling van vasospasm met prostacyclin analogons doeltreffend met iloprost maar niet met laag-dosis mondelinge cicaprost geweest. Weefsel plasminogen is activator niet voordelig in de behandeling van het fenomeen van Raynaud. Een rapport van radicale microarteriolysis voor de behandeling van het fenomeen van vuurvaste Raynaud schijnt het beloven, rechtvaardigend verder onderzoek. (70 Refs.)



Penicillamine in systemische sclerose: een herwaardering.

Sattardoctorandus in de letteren; Guindi rechts; Sugathan TN
Afdeling van Geneeskunde, Faculteit van Geneeskunde, de Universiteit van Koeweit.
Van Clinrheumatol (België) Dec 1990, 9 (4) p517-22

In een 36 maand prospectieve proef 21 werden de patiënten met systemische sclerose (diffuse systemische sclerose 16 patiënten en 5 onderwerpen met beperkt huidsubtype) behandeld met D-Penicillamine. In alle patiënten met diffuse systemische sclerose was er objectieve verbetering. De graad en de omvang van huidbetrokkenheid verminderden beduidend (p minder dan 0.001), terwijl geen objectieve verbetering in patiënten met beperkt huidsubtype werd genoteerd. Verder, werd geen systemische vooruitgang van de ziekte waargenomen tijdens de studieperiode. Onze resultaten stellen voor dat een verlengde behandeling met D-Penicillamine in kleine dosissen niet alleen voordelig en efficiënt maar ook vrij van bijwerkingen is, indien gebruikt in een vroeger stadium.


Voortdurend op de volgende pagina…