De Verkoop van de de Huidzorg van de het levensuitbreiding

Samenvattingen

Hemochromatosis

SAMENVATTINGEN

beeld

Vitamine Ainterventie: gevolgen op korte termijn van een enige, mondelinge, massieve dosis voor ijzermetabolisme.

Bloem mw, Wedel M, van Agtmaal EJ, AJ Speek, Saowakontha S, Schreurs WH. Ministerie van Klinische Biochemie, het Toxicologie tno-CIVO en Voedingsinstituut, Zeist, Nederland.

Am J Clin Nutr 1990 Januari; 51(1): 76-9

Een groep van 134 schoolkinderen op de leeftijd van 3-9 y, met tekens van bindvliesxerosis, werd van het plattelandsgebied van de provincie van Sakorn Nakhon in Noordoostelijk Thailand geselecteerd voor een gecontroleerde studie over het effect op korte termijn (2 weken) van een enige, mondelinge hoge dosis vitamine A op ijzermetabolisme. Na verzameling van de basislijngegevens, werden de kinderen binnen dorpen willekeurig toegewezen om de capsules (n = 65) te ontvangen of als controleonderwerpen (n = 69) te dienen. Twee weken na aanvullingsaanzienlijke toenamen van retinol, werden de retinol-bindende proteïne, de hemoglobine, hematocrit, het serumijzer, en de verzadiging van transferrine gevonden in de aangevulde groep. Ferritin concentraties veranderden niet beduidend. Deze veranderingen op korte termijn sluiten volledig seizoengebonden gevolgen en verandering in morbiditeit uit. Deze studie levert verder bewijs van een oorzakelijke vereniging tussen vitamine A en ijzermetabolisme. Op gebieden waar de vitamine Adeficiëntie endemisch is, kunnen de periodieke massieve programma's van de vitamine Adosis ijzerstatus van de bevolking ook verbeteren.

[Primaire hemochromatosis en dieetijzer] (in Noor).

Borch-Iohnsen B Ernaeringsinstituttet Universitetet i Oslo.

Tidsskr noch van Laegeforen (Noorwegen) 10 Oct 1997, 117 (24) p3506-7

Primaire haemochromatosis wordt gekenmerkt door een ongebruikelijk hoge graad van ijzerabsorptie resulterend in de accumulatie van bovenmatige hoeveelheden weefselijzer. De bovenmatige opslag van ijzer wordt verwijderd door herhaalde phlebotomy. Het gezondheidspersoneel en een aantal patiënten met primaire haemochromatosis hebben hun wens voor raad op speciale diëten uitgedrukt om het aantal phlebotomies per jaar te proberen en te verminderen. Dit artikel geeft advies op hoe de patiënten met primaire haemochromatosis hun dieetijzeropname kunnen verminderen en hoe zij maaltijd kunnen samenbrengen om lage biologische beschikbaarheid te verkrijgen, en daarom een lagere ijzerabsorptie. Het dieet zou moeten worden gevarieerd en rijk aan brood en graangewassen, en fruit en groenten zijn. De hoeveelheid vlees, Noorse bruine weikaas (aangevuld ijzer) zou en alcohol moeten worden beperkt. De thee of de koffie met maaltijd zal ijzerabsorptie verminderen. De voedselrijken in ascorbinezuur (fruit en vruchtensap) zouden met maaltijd moeten worden vermeden. De ascorbinezuursupplementen worden niet geadviseerd.

Effect van vitaminee aanvulling op leverfibrogenesis in chronische dieetijzeroverbelasting

Bruine K.E.; Poulos J.E.; Li L.; Soweid A.M.; Ramm G.A.; O'Neill R.; Britton R.S.; Bacon B.R.B.R. Bacon, Afd. van Gastro-enterologie/Hepatology, Dienst van Interne Geneeskunde, Heilige Louis Univ. Hlth. Sc.i. Centrum, 3635 Uitzichtave., St.Louis, MO 63110-0250 de V.S.

Amerikaans Dagboek van Gastro-intestinale Fysiologie - en Leverfysiologie (de V.S.), 1997, 272/1 35-1 (G116-G123)

Men heeft voorgesteld dat de lipideperoxidatie een belangrijke rol in leverfibrogenesis als gevolg van chronische ijzeroverbelasting speelt. De vitamine E is een belangrijk lipide-oplosbaar middel tegen oxidatie dat om in patiënten met erfelijke hemochromatosis is getoond zijn verminderd en in experimentele ijzeroverbelasting. Het doel van deze studie was de gevolgen te bepalen van vitaminee aanvulling voor leverlipideperoxidatie en fibrogenesis in een dierlijk model van chronische ijzeroverbelasting. De ratten werden gevoed de volgende diëten voor mo 4, 8, of 14: standaardlaboratoriumdieet (controle), dieet met supplementaire vitamine E (200 die IU/kg, controle + E), dieet met carbonylijzer (Fe), en dieet met carbonylijzer met vitamine E wordt aangevuld (200 IU/kg, Fe + E). De ijzerlading resulteerde in significante dalingen van de niveaus van de lever en plasmavitamine E op alle tijdpunten, die door vitaminee aanvulling werden overwonnen. Thiobarbituric zuur-reactieve substanties (een index van lipideperoxidatie) werden drie verhoogd tot in vijfvoud in de ijzer-geladen levers; de aanvulling met vitamine E verminderde deze niveaus door minstens 50% op alle tijdpunten. De leverhydroxyproline niveaus werden twee keer verhoogd met ijzerlading. De vitamine E beïnvloedde hydroxyproline geen inhoud bij mo 4 of 8 maar veroorzaakte een 18% vermindering bij mo 14 van ijzer-geladen levers. Bij mo 8 en 14, verminderde de vitamine E het aantal alpha--vlotte spier actin-positieve gestraalde cellen in ijzer-geladen levers. Deze resultaten tonen een scheiding tussen lipideperoxidatie en collageenproductie aan en stellen voor dat de profibrogenic actie van ijzer in dit model door gevolgen wordt bemiddeld die niet volledig door vitamine E. kunnen worden onderdrukt.

Niet-invasieve voorspelling van bindweefselvermeerdering in homozygous hemochromatosis van C282Y.

Guyader D; Jacquelinet C; Moirand R; Turlin B; Mendler MH; Chaperon J; David V; Brissot P; Adams P; Deugnier Y Clinique des Maladies du Foie en INSERM verenigt 49, Rennes, Frankrijk. Dominique.Guyader@univ-rennes1.fr

Gastro-enterologie (VERENIGDE STATEN) Oct 1998, 115 (4) p929-36

ACHTERGROND & DOELSTELLINGEN: De diagnose van hemochromatosis is nu mogelijk voor homozygous patiënten die van C282Y niet-invasieve moleculaire genetische tests gebruiken. Het doel van deze studie was niet-invasieve factoren te bepalen vooruitlopend van strenge bindweefselvermeerdering (het overbruggen bindweefselvermeerdering of cirrose) om onnodige leverbiopsieën in dergelijke patiënten te vermijden. METHODES: De klinische en biologische gegevens werden geregistreerd op het tijdstip van diagnose in 197 Franse homozygous patiënten van C282Y, 52 (26%) van wie strenge bindweefselvermeerdering had. Variabelen beduidend de met betrekking tot strenge bindweefselvermeerdering die univariate analyse gebruiken waren ingegaan in een multivariate trapsgewijze analyse. Deze variabelen werden gecombineerd om een eenvoudige index te verkrijgen toestaand voor voorspelling van strenge bindweefselvermeerdering. VLOEIT voort: Serumferritin, hepatomegaly, en serumaspartate aminotransferase werden geselecteerd gebruikend multivariate analyse. Hun die combinatie op de 96 patiënten met ferritin niveau van </=1000 microgram/L, normale aspartate aminotransferase waarden, en ontbreken van hepatomegaly wordt toegepast toonde aan dat geen strenge bindweefselvermeerdering in deze subgroep van patiënten werd ontmoet. De resultaten werden bevestigd in 113 homozygous patiënten van C282Y in Canada met een goede reproduceerbaarheid van negatieve voorspelling maar een slechte reproduceerbaarheid van de positieve voorspelling van strenge bindweefselvermeerdering. CONCLUSIES: In homozygous patiënten van C282Y, baseert de diagnose zich van strenge bindweefselvermeerdering op leverbiopsie, maar het ontbreken van strenge bindweefselvermeerdering kan nauwkeurig in de meeste patiënten op basis van eenvoudige klinische en biochemische variabelen worden voorspeld.

Mengt het calcium zich in ijzerabsorptie?

Hallberg L

Am J Clin Nutr 1998 Juli; 68(1): 3-4

Geen samenvatting.

Klinische proef op het effect van het regelmatige thee drinken op ijzeraccumulatie in genetische haemochromatosis

Kaltwasser J.P.; Werner E.; Schalk K.; Hansen C.; Gottschalk R.; Seidl C.J.P. Kaltwasser, Medizinische Klinik III, Zentrum der Inneren Medizin, Johann Wolfgang Goethe-Universitat, theodor-streng-Kai 7, D-60596 Frankfurt-am-Main Duitsland

Darm (het Verenigd Koninkrijk), 1998, 43/5 (699-704)

Achtergrond - de Zwarte thee is gekend om een machtige inhibitor van intestinale absorptie van non-haem ijzer op zijn minst bij gezonde onderwerpen te zijn. Poogt - dit effect in patiënten met genetische haemochromatosis, en, wat nog belangrijker is, effect te onderzoeken van regelmatige thee drinkend op de accumulatie van opslagijzer in deze patiënten meer dan één jaar. Patiënten - de Onderzoeken werden uitgevoerd op 18 patiënten met klinisch bewezen genetische haemochromatosis. Voor de studie van de accumulatie die van het opslagijzer, werden zij in een groep gescheiden wordt opgedragen om een tannine rijke thee regelmatig met maaltijd en een controlegroep in het bijzonder te drinken. Methodes - de Intestinale ijzerabsorptie van een testmaaltijd werd gemeten gebruikend geheel lichaam het tellen. De opslag van het lichaamsijzer werd geëvalueerd kwantitatief door diepgaande phlebotomy, gebruikend hemoglobine, verzadiging van de bandcapaciteit van het serumijzer, en serumferritin voor de beoordeling van de status van het lichaamsijzer. Resultaten - een significante vermindering van ijzerabsorptie werd waargenomen toen de testmaaltijd van dranken van thee in plaats van water vergezeld ging. In de thee drinkende groep die, werd de verhoging van opslagijzer door ongeveer één derde verminderd met dat van de controlegroep wordt vergeleken. Conclusies - die het Regelmatige thee drinken met maaltijd vermindert de frequentie van phlebotomies in het beheer van patiënten met haemochromatosis wordt vereist.

Anti-oxyderend voor hemochromatosis.

Het laatst, W.

Int. Clin. Nutr. Toer 1991; 11(2): 71-4.

Geen beschikbare samenvatting.

Het effect van terugtrekking van het vestingwerk van het voedselijzer in Zweden zoals die met phlebotomy bij onderwerpen met genetische hemochromatosis wordt bestudeerd.

Olsson KS; Vaisanen M; Konar J; Bruce een Afdeling van Geneeskunde, Molndal-het Ziekenhuis, Zweden.

Eur J Clin Nutr (Engeland) Nov. 1997, 51 (11) p782-6

DOELSTELLINGEN: Het ijzervestingwerk van voedsel in Zweden, hoogst in de wereld, werd teruggetrokken 1 Januari 1995, omdat het effect op doelgroepen om onzeker werd beschouwd als. Wij wilden het effect van zulk een dieetexperiment bestuderen.

ONTWERP: Vergelijkend kruis over studie.

Het PLAATSEN: De uit geduldige dienst en Bloedbank.

ONDERWERPEN: Zestien mensen op de leeftijd van 24-73 y op onderhoudsphlebotomy na behandeling voor ijzer overbelasten. werd uitgesloten wegens ontstekingsziekte.

ACTIES: Kwantitatieve phlebotomy met periodieke metingen van Hb conc., van de transferrine% verzadiging en serumferritin concentratie.

HOOFDresultatenmaatregelen: De ijzerabsorptie werd gemeten door phlebotomy tijdens twee periodes, met en zonder ijzervestingwerk. 1 g-Hb = 3.4 mg van Fe.

VLOEIT voort: De ijzerabsorptie werd beduidend verminderd (P <0.001) toen het ijzervestingwerk van een gemiddelde van 4.27 +/- 1.2 tot 3.63 +/- 1.1 mg/d. werd teruggetrokken. Het verschil van 0.65 die mg/d (95% c.i.0.32-0.97) beantwoordt aan de fractie van ijzer uit vestingwerk wordt afgeleid. De intervallen tussen schenkingen moesten van 59 +/- 15 tot 69 +/- 17 D (P < 0.01) worden uitgebreid om inductie van de bloedarmoede van de ijzerdeficiëntie te vermijden. De ijzerinhoud van het versterkte dieet nam het gemiddelde van 15.4 mg/d, waarvan de versterkte fractie 4.1 mg/d (27%) vormde. De relatieve die biologische beschikbaarheid van carbonylijzer als versterker wordt gebruikt was 38%.

CONCLUSIES: De relatieve die biologische beschikbaarheid van carbonylijzer als versterker wordt gebruikt was hoger dan eerder gerapporteerd. De doelgroepen zoals het menstrueren van wijfjes zullen waarschijnlijk beïnvloed worden door een hoger overwicht van ijzerdeficiëntie wanneer het voedsel niet meer wordt versterkt. De mensen met genetische hemochromatosis zullen in klinische ziekte in een trager tempo versnellen.

Classificatie en diagnose van ijzeroverbelasting.

Piperno Istituto di Scienze Biomediche, Azienda Ospedaliera S. Gerardo, Monza, Italië. alberto.piperno@unimi.it

Haematologica (Italië) Mei 1998, 83 (5) p447-55, 078

ACHTERGROND EN DOELSTELLING: De ijzeroverbelasting is het resultaat van vele wanorde en kon tot de ontwikkeling van orgaanschade en verhoogde mortaliteit leiden. De recente beschrijving van nieuwe voorwaarden verbonden aan ijzeroverbelasting en de identificatie van het genetische tekort van erfelijke hemochromatosis zette ons ertoe aan om dit onderwerp te herzien en de kenmerkende criteria van de wanorde van de ijzeroverbelasting opnieuw te definiëren.

BEWIJSMATERIAAL EN INFORMATIEbronnen: Het materiaal in het huidige overzicht wordt onderzocht omvat gepubliceerde die artikelen in de Dagboeken door de Index en Medline die van het Wetenschapscitaat worden behandeld. De auteur heeft op het gebied van de ziekten van de ijzeroverbelasting verscheidene jaren gewerkt en die tien van de documenten in de verwijzingen bijgedragen worden aangehaald.

OVERZICHT EN PERSPECTIEVEN: De ijzeroverbelasting kan op basis van verschillende criteria worden geclassificeerd: route van toegang van ijzer binnen het organisme, de overheersende weefselplaats van ijzeraccumulatie en de oorzaak van de overbelasting. Het bovenmatige ijzer kan door de darm- route, de parenterale route, en placental route tijdens het foetale leven toegang krijgen. De verschillende distributie van ijzer binnen parenchymatische of reticuloendothelial opslaggebieden wijst op verschillende pathogenetic mechanismen van ijzeraccumulatie en heeft relevante implicaties in termen van orgaanschade en prognose van de patiënten. De ijzeroverbelasting kan of primair, als gevolg van een deregulering van intestinale ijzerabsorptie zoals in hemochromatosis zijn of secundair aan andere aangeboren of verworven voorwaarden. De diagnose van ijzeroverbelasting kan op basis van klinische gegevens, hoge transferrineverzadiging en/of serumferritin waarden worden verdacht. Nochtans, zijn verscheidene hyperferritinemic voorwaarden niet verwant met ijzeroverbelasting, maar kunnen strenge wanorde (ontstekingen, neoplasia) of een deregulering van ferritin synthese (erfelijk hyperferritinemia-cataract syndroom), en ijzeroverbelasting impliceren secundair aan aceruloplasminemia, en het onlangs beschreven dysmetabolic-geassocieerde de overbelastingssyndroom van het leverijzer, wordt gekenmerkt door de lage of normale niveaus van de transferrineverzadiging. De leverbiopsie is nog zeer nuttig in de kenmerkende benadering van de wanorde van de ijzeroverbelasting, door de hoeveelheid en de distributie van ijzer binnen de lever te bepalen. De analyse van HFE-genveranderingen (C282Y en H63D) is een eenvoudig en sterk hulpmiddel in kenmerkend uitwerkt van de voorwaarden van de ijzeroverbelasting. (60 Refs.)

Ongelijksoortigheid van hemochromatosis in Italië.

Piperno A; Sampietro M; Pietrangelo A; Arosio C; Lupica L; Montosi G; Vergani A; Fraquelli M; Girelli D; Pasquero P; Roetto A; Gasparini P; Fargion S; Conte D; Camaschella C Istituto di Scienze Biomediche, Universita-Di Milaan, Divisione Di Medicina I, Ospedale San Gerardo, Monza, Italië.

Gastro-enterologie (Verenigde Staten) Mei 1998, 114 (5) p996-1002

ACHTERGROND & DOELSTELLINGEN: De patiënten met hemochromatosis tonen veranderlijke fenotypeuitdrukking. Wij evalueerden de frequentie van hemochromatosis gen (HFE) veranderingen en de bijdrage van HFE-genotype, voorouderlijke haplotype, etnische achtergrond, en extra factoren (alcoholopname, hepatitisvirussen, en bèta-thalassemiatrek) tot de strengheid van ijzeroverbelasting in een grote reeks Italiaanse patiënten met een hemochromatosis fenotype.

METHODES: HFE-genotype werd bestudeerd in 188 patiënten. De fenotypeevaluatie was beschikbaar in 153 mannen en 20 vrouwen en werd gebaseerd hoofdzakelijk op verwijderd ijzer. HFE-genotype werd bepaald door een de beperkingsanalyse van de polymerasekettingreactie en voorouderlijke haplotype door de analyse van D6S265 en van D6S105 microsatellite.

VLOEIT voort: De frequentie van C282Y-homozygotes was 64%, met een dalende gradiënt van noord tot zuid. C282Y homozygotes toonden strengere ijzeroverbelasting dan de andere HFE-genotypen. In dezelfde groep, voorouderlijke werd haplotype geassocieerd met een strenger fenotype. De extra factoren kunnen de ontwikkeling van een vrij mild hemochromatosis fenotype in patiënten goedkeuren nonhomozygous voor de C282Y-verandering.

CONCLUSIES: Hemochromatosis in Italië is een nonhomogenous wanorde waarin de genetische en verworven factoren geïmpliceerd zijn. In patiënten met een enige of geen HFE-verandering, zullen de verdere studies een differentiatie tussen ware genetische wanorde en interactie tussen genetische en verworven factoren toelaten.

Hemochromatosis: vooruitgang in moleculaire genetica en klinische diagnose.

Ramrakhiani S; Baconbr Ministerie van Interne Geneeskunde, Heilige Louis University School van Geneeskunde, MO 63110-0250, de V.S.

J Clin Gastroenterol (VERENIGDE STATEN) Juli 1998, 27 (1) p41-6

Erfelijke hemochromatosis (HH) is een menselijke wit bloedlichaampje antigeen-verbonden geërfte ziekte die door ongepast hoge absorptie van ijzer door gastro-intestinale mucosa wordt gekenmerkt. Het spectrum van ziektepresentatie verandert met more and more patiënten die nu alvorens zij met complicaties van ijzeroverbelasting symptomatisch zijn worden geïdentificeerd. Een kandidaatgen voor HH, genoemd HFE, werd geïdentificeerd in 1996, en een test voor het gen is in de handel verkrijgbaar. Een overzicht van de recente identificatie van het gen en zijn implicaties voor klinische diagnose en therapie wordt voorgesteld. Wij stellen ook een algoritme voor evaluatie van patiënten voor HH voor. De vroege diagnose en de aangewezen therapie kunnen significante morbiditeit en mortaliteit verhinderen verbonden aan de ontwikkeling van eind-orgaan complicaties van HH. Het begrip van C282Y en H63D veranderingen evolueert nog, en het algoritme en de bijdrage van diverse heterozygous veranderingen tot de diagnose en het beheer van ijzeroverbelasting moeten door verdere klinische en genetische studies worden bevestigd. (30 Refs.)

Het begrip van ijzerabsorptie en metabolisme, door studies die van hemochromatosis wordt geholpen.

Roeckel D.W.Z.; Centraal Kentucky het Bloedcentrum van Dicksonlg, Lexington 40504, de V.S.

Van Ann Clin Lab Sci (VERENIGDE STATEN) januari-Februari 1998, 28 (1) p30-3

De ijzerabsorptie van de twaalfvingerige darm van voedsel wordt selectief geblokkeerd om ijzerintoxicatie te verhinderen. Het eerste voorbeeld van pathologische verhoging van intestinale ijzerabsorptie wordt gezien in patiënten met hemochromatosis. Zij lijden ijzer aan schade aan het hart, lever, en andere weefsels resulterend in voorbarige dood als het ijzer niet door krachtige phlebotomy wordt verwijderd. De voorbeelden om de intestinale die barrière aan ijzer te overbruggen zijn alcoholgebruik, vitaminevoorbereidingen met vitamine C, en ijzer door individuen zonder bloedarmoede wordt verbruikt. De endogene generatie van bovenmatig ijzer door hemolyse, ten gevolge van abnormale hemoglobine of vele transfusies, wordt niet gecontroleerd door de intestinale barrière. (24 Refs.)

HET VOORGESTELDE LEZEN

De erfelijke frequenties van de haemochromatosisverandering in de algemene bevolking.

Bradleyla; Johnson DD; Palomaki GE; Haddow JE; Rob ertson NH; Ferrierm Stichting voor Bloedonderzoek, Scarborough, Maine 04070-0190, de V.S.

J Med Screen (Engeland) 1998, 5 (1) p34-6

DOELSTELLINGEN: Deze studie poogt om onze kennis van de algemene bevolkingsfrequentie van twee die veranderingen, C282Y en H63D uit te breiden, in het kandidaatgen voor erfelijke haemochromatosis wordt geïdentificeerd, en te bepalen of het testen kan worden uitgevoerd gebruikend uit routine verkregen wang-borstel (mond) steekproeven.

Het PLAATSEN: Belegde monddielysatesteekproeven, voor anonimiteit, van een cohort van paren willekeurig worden verdeeld en worden gecodeerd die prenataal blaasbindweefselvermeerderingsonderzoek in Maine ondergingen.

METHODES: Een samengestelde WAPENStest werd uitgevoerd op mondcel lysates om de twee veranderingen te identificeren.

VLOEIT voort: De genotypefrequenties onder de 1001 bestudeerde onderwerpen worden gevonden (502 vrouwen, 499 mannen die) waren: zeven C282Y-homozygotes, 22 C282Y/H63D-samenstellingsheterozygotes, 97 C282Y-heterozygotes, 17 H63D homozygotes, 246 H63D heterozygotes, en 612 individuen zonder opspoorbare verandering. De allele frequenties voor C282Y en H63D waren 0.066 en 0.151, respectievelijk.

CONCLUSIES: De waargenomen genotypefrequenties in Maine zijn verenigbaar met verwachtingen en met consensusgegevens van vijf kleinere studies. De gecombineerde die mutational analysegegevens wijzen erop dat homozygosity voor C282Y (het genotype in ongeveer 85% van onderwerpen met gediagnostiseerde erfelijke haemochromatosis wordt gevonden) in 51 per 10.000 witte onderwerpen van noordelijke Europese erfenis voorkomt; het overeenkomstige totale erfelijke haemochromatosisoverwicht van ongeveer 60 per 10.000 is verenigbaar met vorige ramingen. De studie bevestigt ook dat H63D geen nuttig in het algemeen bevolkingsonderzoek voor erfelijke haemochromatosis zou zijn.

Factoren die het tarief van ijzermobilisering beïnvloeden tijdens venesectiontherapie voor genetische hemochromatosis.

Adams het Centrum van de Gezondheidswetenschappen van PC Londen, Universiteit van Westelijk Ontario, Canada.

Am J Hematol (Verenigde Staten) Mei 1998, 58 (1) p16-9

Hoewel de progressieve ijzeraccumulatie een kenmerkende eigenschap van genetische hemochromatosis is, zijn de factoren die het tarief van ijzermobilisering beïnvloeden door venesection niet gevestigd. De Venesectionverslagen werden geanalyseerd in 77 hemochromatosis homozygotes om de factoren te bestuderen die het tarief van ijzermobilisering beïnvloeden door venesection. Het tarief van ijzermobilisering was het ijzer verwijderde verdeeld tegen de tijd dat vereist om ijzeropslag (serumferritin < 50 microg/L) uit te putten. Beteken de duur van venesectiontherapie 1.4 jaar was (waaier 0.44-3.6 jaar). Alle patiënten voltooiden de therapie en er waren geen significante nadelige gevolgen. Het tarief van ijzermobilisering was hoger in cirrhotics in vergelijking met niet cirrhotic patiënten (P = 0.04). De ijzermobilisering werd omgekeerd betrekking gehad op intestinale radioironabsorptie (r = -0.45, P = .01). Er was geen significant verband tussen ijzermobilisering en geduldige leeftijd, geslacht, serumferritin, en leverijzerconcentratie. De ijzermobilisering wordt verhoogd in cirrhotics en patiënten met lagere intestinale ijzerabsorptie. De Venesectiontherapie is veilig en goed getolereerd in alle leeftijdsgroepen.

Hemochromatosis en ijzerbehoeften.

Hallidayjw Queensland Instituut van Medisch Onderzoek, Bancroft-Centrum, het Koninklijke Ziekenhuis van Brisbane, Queensland, Australië.

Van Nutromwenteling (Verenigde Staten) Februari 1998, 56 (2 PT 2) ps30-7; bespreking s54-75

Hoewel het ijzer een essentieel dieetdievereiste is, is het bedrag door het lichaam wordt geabsorbeerd goed geregeld en hangt van de opslag van het lichaamsijzer en van dieetijzerbeschikbaarheid af. Er is zeer weinig die ijzer in de normale omstandigheden wordt afgescheiden. De ijzerdeficiëntie is een probleem wereldwijd maar de ijzeroverbelasting, zoals die in de geërfte ziekte, hemochromatosis wordt gezien, is een belangrijke oorzaak van morbiditeit in sommige Kaukasische bevolking. Dit is een probleem in het bijzonder waar er een adequate dieetijzeropname en vooral in mannetjes is. Een verandering is onlangs beschreven in een MHC-Klassen l-als gen (HFE) dat voor een proteïne (HFE) van 343 aminozuren codeert. De molecule bevat een peptide-bindend gebied van de signaalopeenvolging, alpha-, en alpha- (2) domeinen, en een immunoglobulinlike alpha- (3) domein, naast een transmembraangebied en een kleine cytoplasmic staart. Het is een kandidaatgen voor hemochromatosis. Verscheidene mogelijkheden in verband met de functie van dit gen en overeenkomstige proteïne zijn voorgesteld maar niets is nog bevestigd. De verandering is ontdekt door verscheidene verschillende groepen in 80%-100% van onderwerpen met de ziekte. Nochtans, in één studie, stelde 18%-20% van patiënten met de verandering geen significante ijzeroverbelasting tentoon. De ontdekking van dit gen heeft belangrijke implicaties voor zowel klinische studies als de opheldering van de wegen van ijzermetabolisme. (41 Refs.)

Klinische proef op het effect van het regelmatige thee drinken op ijzeraccumulatie in genetische haemochromatosis

Kaltwasser J.P.; Werner E.; Schalk K.; Hansen C.; Gottschalk R.; Seidl C.J.P. Kaltwasser, Medizinische Klinik III, Zentrum der Inneren Medizin, Johann Wolfgang Goethe-Universitat, theodor-streng-Kai 7, D-60596 Frankfurt-am-Main Duitsland

Darm (het Verenigd Koninkrijk), 1998, 43/5 (699-704)

Achtergrond - de Zwarte thee is gekend om een machtige inhibitor van intestinale absorptie van non-haem ijzer op zijn minst bij gezonde onderwerpen te zijn.

Poogt - dit effect in patiënten met genetische haemochromatosis, en, wat nog belangrijker is, effect te onderzoeken van regelmatige thee drinkend op de accumulatie van opslagijzer in deze patiënten meer dan één jaar. Patiënten - de Onderzoeken werden uitgevoerd op 18 patiënten met klinisch bewezen genetische haemochromatosis. Voor de studie van de accumulatie die van het opslagijzer, werden zij in een groep gescheiden wordt opgedragen om een tannine rijke thee regelmatig met maaltijd en een controlegroep in het bijzonder te drinken.

Methodes - de Intestinale ijzerabsorptie van een testmaaltijd werd gemeten gebruikend geheel lichaam het tellen. De opslag van het lichaamsijzer werd geëvalueerd kwantitatief door diepgaande phlebotomy, gebruikend hemoglobine, verzadiging van de bandcapaciteit van het serumijzer, en serumferritin voor de beoordeling van de status van het lichaamsijzer.

Resultaten - een significante vermindering van ijzerabsorptie werd waargenomen toen de testmaaltijd van dranken van thee in plaats van water vergezeld ging. In de thee drinkende groep die, werd de verhoging van opslagijzer door ongeveer één derde verminderd met dat van de controlegroep wordt vergeleken.

Conclusies - die het Regelmatige thee drinken met maaltijd vermindert de frequentie van phlebotomies in het beheer van patiënten met haemochromatosis wordt vereist.

Gebrekkig ijzermetabolisme in genetische hemochromatosis. De mechanismen blijven onbekend ondanks genetische vooruitgang]

Stal P; Hagen K; Hultcrantzr Gastroenterologiskt Centrum, Huddinge Sjukhus.

Lakartidningen (ZWEDEN) 5 Augustus 1998, 95 (32-33) p3430-5

Genetische haemochromatosis (GH) is één van de gemeenschappelijkste erfelijke ziekten, met een overwicht van 15/1000 in de Westerse wereld. In het percent van 90 van gevallen wordt een verandering gevonden in een MHC-klasse-Gelijkaardig gen aangewezen HFE die, die een substitutie impliceert bij positie 282 van de HFE-proteïne en in gebrekkige band van bèta (2) resulteert - microglobulin. Dieren met bèta (2) - de microglobulindeficiëntie ontwikkelt ijzeroverbelasting, die op deze proteïne dat in de verordening van ijzermetabolisme moet worden geïmpliceerd wijzen. De leverijzeroverbelasting resulteert in gestegen productie van zuurstof vrije basissen en peroxidatie van membraanlipiden, waarbij schade aan lysosomes, mitochondria en het endoplasmic netwerk wordt veroorzaakt. Deze cellulaire gebeurtenissen kunnen aan celdood, fibrogenesis, en de ontwikkeling van levercirrose vorderen die met een 200 vouwenverhoging van risico van hepatocellular carcinoom wordt geassocieerd. Naast het risico van diabetes, arthralgia, hartaritmie, slijmachtige ontoereikendheid en hypogonadism die, wordt de ijzerovermaat ook met verslechtering van de cytotoxic gevolgen voor hepatocytes geassocieerd door andere agenten zoals alcohol of hepatotrophic virussen worden uitgeoefend. De behandeling van ijzeroverbelasting in GH bestaat uit wekelijkse venesection tot het serumferritin niveau wordt genormaliseerd, gevolgd door onderhoudstherapie. De overlevingstarieven zijn normaal als de ziekte wordt ontdekt en behandeld alvorens de complicaties zich hebben ontwikkeld. (45 Refs.)

Klinische kenmerken van erfelijke hemochromatosis patiënten die de C282Y-verandering niet hebben. Shaheen NJ; Baconbr; Grimm IS Afdeling van Spijsverteringsziekten en Voeding, Universiteit van Noord-Carolina, Kapelheuvel 27599-7080, de V.S.

Hepatology (VERENIGDE STATEN) Augustus 1998, 28 (2) p526-9

Ongeveer 85% van patiënten met typische erfelijke hemochromatosis (HH) zijn homozygous voor de C282Y-verandering (C282Y/C282Y) in het onlangs geïdentificeerde kandidaatgen voor HH. Nochtans, zijn sommige HH-patiënten in plaats daarvan homozygous voor wild-typeallele (wt/wt) bij deze plaats. Deze wt/wt-patiënten kunnen een phenotypically gelijkaardige, maar genotypically verschillende, erfelijke trek vertegenwoordigen, of kunnen niet erkende gevallen van secundaire ijzeroverbelasting zijn. Het doel van deze studie is een diepgaande die analyse van de patiënten te verstrekken van wt/wt HH in de originele beschrijving van het HH-gen worden geïdentificeerd, en hen te vergelijken met 62 patiënten van dezelfde analyse die voor de C282Y-verandering homozygous waren. Achttien van de 21 patiënten van wt/wt HH van de originele studie werden beoordeeld voor 14 historische en laboratoriumvariabelen, met inbegrip van eerder niet erkende oorzaken van secundaire ijzeroverbelasting, de erfelijkheid van ijzeroverbelasting en leverziekte, en andere klinische kenmerken. Tien van deze 18 patiënten van wt/wt HH (55.6%) werden gevonden om eerder niet erkende oorzaken voor secundaire die ijzeroverbelasting te hebben met 3 van 62 (4.8%) wordt vergeleken van de C282Y/C282Y-patiënten (P < .001). De resterende 8 wt/wt-patiënten hadden geen herkenbare etiologie van secundaire ijzeroverbelasting. Niemand van de 18 die wt/wt-patiënten had een familiegeschiedenis van ijzeroverbelasting of leverziekte, met 58% van de C282Y/C282Y-patiënten (P< .001) wordt vergeleken. Wanneer vergeleken met C282Y-homozygotes, hadden de 8 wt/wt-patiënten zonder secundaire ijzeroverbelasting een hogere voorstellende leverijzerindex (HII) (9.5 versus 4.7; P = .01). Wij besluiten dat, in deze reeks patiënten, meer dan de helft van wt/wt HH de patiënten eerder niet erkende oorzaken van secundaire ijzeroverbelasting bezaten, en daarom, kunnen geweest zijn een verkeerde diagnose stellen. Als deze gevallen uitgesloten zijn, is het aantal vals-negatieve tests verminderd, en de gevoeligheid van de mutational analyse wordt verhoogd. Nochtans, is er een subgroep van wt/wt-patiënten die typische hemochromatosis zonder een identificeerbare oorzaak van secundaire ijzeroverbelasting hebben. Deze patiënten kunnen strengere ijzerlading hebben dan C282Y-homozygotes. (21 Refs.)

Haemochromatosis.

Worwood M Department van Hematologie, Universiteit van de Universiteit van Wales van Geneeskunde, Cardiff, het UK.

April 1998, 20 (2) p65-75 Laboratorium van Haematol van het Clin (ENGELAND)

Genetische haemochromatosis (GH) is de gemeenschappelijkste, autosomal recessieve wanorde in Noordelijk Europa. De studies die tot de identificatie van het HFE-gen leidden worden beschreven. In het UK meer dan 90% van patiënten met GH zijn homozygous voor de C282Y-verandering van dit gen. Deze verandering is beperkt tot bevolking van Europese oorsprong. De betekenis van een andere verandering, H63D, in het veroorzaken van ijzeroverbelasting is minder bepaald. De voorbereidende studies op de localisatie van de proteïne en de gevolgen van de veranderingen worden beschreven. Het genetische testen en de meting van ijzerstatus verstrekken nu de middelen om voor het wijdverspreide testen voor de preventie van ijzeroverbelasting en zijn gevolgen toe te staan. Nochtans, blijven de vragen over de klinische doordringendheid van GH. (81 Refs.)

Hemochromatosis: vooruitgang in moleculaire genetica en klinische diagnose.

Ramrakhiani S; Baconbr Ministerie van Interne Geneeskunde, Heilige Louis University School van Geneeskunde, MO 63110-0250, de V.S.

J Clin Gastroenterol (Verenigde Staten) Juli 1998, 27 (1) p41-6

Erfelijke hemochromatosis (HH) is een menselijke wit bloedlichaampje antigeen-verbonden geërfte ziekte die door ongepast hoge absorptie van ijzer door gastro-intestinale mucosa wordt gekenmerkt. Het spectrum van ziektepresentatie verandert met more and more patiënten die nu alvorens zij met complicaties van ijzeroverbelasting symptomatisch zijn worden geïdentificeerd. Een kandidaatgen voor HH, genoemd HFE, werd geïdentificeerd in 1996, en een test voor het gen is in de handel verkrijgbaar. Een overzicht van de recente identificatie van het gen en zijn implicaties voor klinische diagnose en therapie wordt voorgesteld. Wij stellen ook een algoritme voor evaluatie van patiënten voor HH voor. De vroege diagnose en de aangewezen therapie kunnen significante morbiditeit en mortaliteit verhinderen verbonden aan de ontwikkeling van eind-orgaan complicaties van HH. Het begrip van C282Y en H63D veranderingen evolueert nog, en het algoritme en de bijdrage van diverse heterozygous veranderingen tot de diagnose en het beheer van ijzeroverbelasting moeten door verdere klinische en genetische studies worden bevestigd. (30 Refs.)

[Gebrekkig ijzermetabolisme in genetische hemochromatosis. De mechanismen blijven onbekend ondanks genetische vooruitgang]

Stal P; Hagen K; Hultcrantzr Gastroenterologiskt Centrum, Huddinge Sjukhus.

Lakartidningen (Zweden) 5 Augustus 1998, 95 (32-33) p3430-5

Genetische haemochromatosis (GH) is één van de gemeenschappelijkste erfelijke ziekten, met een overwicht van 15/1000 in de Westerse wereld. In het percent van 90 van gevallen wordt een verandering gevonden in een MHC-klasse-Gelijkaardig gen aangewezen HFE die, die een substitutie impliceert bij positie 282 van de HFE-proteïne en in gebrekkige band van bèta (2) resulteert - microglobulin. Dieren met bèta (2) - de microglobulindeficiëntie ontwikkelt ijzeroverbelasting, die op deze proteïne dat in de verordening van ijzermetabolisme moet worden geïmpliceerd wijzen. De leverijzeroverbelasting resulteert in gestegen productie van zuurstof vrije basissen en peroxidatie van membraanlipiden, waarbij schade aan lysosomes, mitochondria en het endoplasmic netwerk wordt veroorzaakt. Deze cellulaire gebeurtenissen kunnen aan celdood, fibrogenesis, en de ontwikkeling van levercirrose vorderen die met een 200 vouwenverhoging van risico van hepatocellular carcinoom wordt geassocieerd. Naast het risico van diabetes, arthralgia, hartaritmie, slijmachtige ontoereikendheid en hypogonadism die, wordt de ijzerovermaat ook met verslechtering van de cytotoxic gevolgen voor hepatocytes geassocieerd door andere agenten zoals alcohol of hepatotrophic virussen worden uitgeoefend. De behandeling van ijzeroverbelasting in GH bestaat uit wekelijkse venesection tot het serumferritin niveau wordt genormaliseerd, gevolgd door onderhoudstherapie. De overlevingstarieven zijn normaal als de ziekte wordt ontdekt en behandeld alvorens de complicaties zich hebben ontwikkeld. (45 Refs.)

Klinische kenmerken van erfelijke hemochromatosis patiënten die de C282Y-verandering niet hebben.

Shaheen NJ; Baconbr; Grimm IS Afdeling van Spijsverteringsziekten en Voeding, Universiteit van Noord-Carolina, Kapelheuvel 27599-7080, de V.S.

Hepatology (Verenigde Staten) Augustus 1998, 28 (2) p526-9

Ongeveer 85% van patiënten met typische erfelijke hemochromatosis (HH) zijn homozygous voor de C282Y-verandering (C282Y/C282Y) in het onlangs geïdentificeerde kandidaatgen voor HH. Nochtans, zijn sommige HH-patiënten in plaats daarvan homozygous voor wild-typeallele (wt/wt) bij deze plaats. Deze wt/wt-patiënten kunnen een phenotypically gelijkaardige, maar genotypically verschillende, erfelijke trek vertegenwoordigen, of kunnen niet erkende gevallen van secundaire ijzeroverbelasting zijn. Het doel van deze studie is een diepgaande die analyse van de patiënten te verstrekken van wt/wt HH in de originele beschrijving van het HH-gen worden geïdentificeerd, en hen te vergelijken met 62 patiënten van dezelfde analyse die voor de C282Y-verandering homozygous waren. Achttien van de 21 patiënten van wt/wt HH van de originele studie werden beoordeeld voor 14 historische en laboratoriumvariabelen, met inbegrip van eerder niet erkende oorzaken van secundaire ijzeroverbelasting, de erfelijkheid van ijzeroverbelasting en leverziekte, en andere klinische kenmerken. Tien van deze 18 patiënten van wt/wt HH (55.6%) werden gevonden om eerder niet erkende oorzaken voor secundaire die ijzeroverbelasting te hebben met 3 van 62 (4.8%) wordt vergeleken van de C282Y/C282Y-patiënten (P < .001). De resterende 8 wt/wt-patiënten hadden geen herkenbare etiologie van secundaire ijzeroverbelasting. Niemand van de 18 die wt/wt-patiënten had een familiegeschiedenis van ijzeroverbelasting of leverziekte, met 58% van de C282Y/C282Y-patiënten (P< .001) wordt vergeleken. Wanneer vergeleken met C282Y-homozygotes, hadden de 8 wt/wt-patiënten zonder secundaire ijzeroverbelasting een hogere voorstellende leverijzerindex (HII) (9.5 versus 4.7; P = .01). Wij besluiten dat, in deze reeks patiënten, meer dan de helft van wt/wt HH de patiënten eerder niet erkende oorzaken van secundaire ijzeroverbelasting bezaten, en daarom, kunnen geweest zijn een verkeerde diagnose stellen. Als deze gevallen uitgesloten zijn, is het aantal vals-negatieve tests verminderd, en de gevoeligheid van de mutational analyse wordt verhoogd. Nochtans, is er een subgroep van wt/wt-patiënten die typische hemochromatosis zonder een identificeerbare oorzaak van secundaire ijzeroverbelasting hebben. Deze patiënten kunnen strengere ijzerlading hebben dan C282Y-homozygotes. (21 Refs.)

Haemochromatosis.

Worwood M Department van Hematologie, Universiteit van de Universiteit van Wales van Geneeskunde, Cardiff, het UK.

April 1998, 20 (2) p65-75 Laboratorium van Haematol van het Clin (Engeland)

Genetische haemochromatosis (GH) is de gemeenschappelijkste, autosomal recessieve wanorde in Noordelijk Europa. De studies die tot de identificatie van het HFE-gen leidden worden beschreven. In het UK meer dan 90% van patiënten met GH zijn homozygous voor de C282Y-verandering van dit gen. Deze verandering is beperkt tot bevolking van Europese oorsprong. De betekenis van een andere verandering, H63D, in het veroorzaken van ijzeroverbelasting is minder bepaald. De voorbereidende studies op de localisatie van de proteïne en de gevolgen van de veranderingen worden beschreven. Het genetische testen en de meting van ijzerstatus verstrekken nu de middelen om voor het wijdverspreide testen voor de preventie van ijzeroverbelasting en zijn gevolgen toe te staan. Nochtans, blijven de vragen over de klinische doordringendheid van GH. (81 Refs.)

Hemochromatosis en ijzerbehoeften.

Hallidayjw Queensland Instituut van Medisch Onderzoek, Bancroft-Centrum, het Koninklijke Ziekenhuis van Brisbane, Queensland, Australië.

Van Nutromwenteling (VERENIGDE STATEN) Februari 1998, 56 (2 PT 2) ps30-7; bespreking s54-75

Hoewel het ijzer een essentieel dieetdievereiste is, is het bedrag door het lichaam wordt geabsorbeerd goed geregeld en hangt van de opslag van het lichaamsijzer en van dieetijzerbeschikbaarheid af. Er is zeer weinig die ijzer in de normale omstandigheden wordt afgescheiden. De ijzerdeficiëntie is een probleem wereldwijd maar de ijzeroverbelasting, zoals die in de geërfte ziekte, hemochromatosis wordt gezien, is een belangrijke oorzaak van morbiditeit in sommige Kaukasische bevolking. Dit is een probleem in het bijzonder waar er een adequate dieetijzeropname en vooral in mannetjes is. Een verandering is onlangs beschreven in een MHC-Klassen l-als gen (HFE) dat voor een proteïne (HFE) van 343 aminozuren codeert. De molecule bevat een peptide-bindend gebied van de signaalopeenvolging, alpha-, en alpha- (2) domeinen, en een immunoglobulin-als alpha- (3) domein, naast een transmembraangebied en een kleine cytoplasmic staart. Het is een kandidaatgen voor hemochromatosis. Verscheidene mogelijkheden in verband met de functie van dit gen en overeenkomstige proteïne zijn voorgesteld maar niets is nog bevestigd. De verandering is ontdekt door verscheidene verschillende groepen in 80%-100% van onderwerpen met de ziekte. Nochtans, in één studie, stelde 18%-20% van patiënten met de verandering geen significante ijzeroverbelasting tentoon. De ontdekking van dit gen heeft belangrijke implicaties voor zowel klinische studies als de opheldering van de wegen van ijzermetabolisme. (41 Refs.)

Intraperitoneal deferoxamine op lange termijn voor hemochromatosis

Swartz R.D.; Het Centrum van Legaultd.j. michigan university medical, 3914 TC-Doos 0364, Ann Arbor, de MI 48109-0364 V.S.

Amerikaans Dagboek van Geneeskunde (de V.S.), 1996, 100/3 (308-312)

Intraperitoneal deferoxamine is een reeds lang gevestigde behandeling voor het syndroom van de aluminiumaccumulatie in patiënten met eindstadium nierziekte die buikvliesdialyse ontvangen, maar het gebruik van intraperitoneal deferoxamine is niet beschreven buiten het plaatsen van chronische niermislukking. Wij stellen hier een geval van secundaire hemochromatosis, ingewikkeld door cirrose en cardiomyopathie voor, waarin een chronische buikvliesdialysecatheter zowel werd gebruikt om buikwaterzucht te behandelen als parenterale deferoxamine voor ijzeroverbelasting te leveren. De dagelijkse urineijzerafscheiding was gelijkaardig aan bereikte dat toen het gebruiken van standaardroutes van deferoxaminebeleid. Over een periode van 2 jaar, werd de omkering van zowel de biochemische indicatoren als de klinische manifestaties van ijzeroverbelasting verwezenlijkt.

Anti-oxyderende activiteit van Vitamine C in ijzer-overbelast menselijk plasma

Berger T.M.; Polidori M.C.; Dabbagh A.; Evans P.J.; Halliwell B.; Nieuwe dag J.D.; Roberts II L.J.; Frei B.B. Frei, Whitaker Cardiovasculaire Inst., de Universitaire School van Boston van Geneeskunde, het Verdrag St., Boston, doctorandus in de letteren van het Oosten 80 de 02118 V.S.

Dagboek van Biologische Chemie (de V.S.), 1997, 272/25 (15656-15660)

De vitamine C (ascorbinezuur, aa) kan als anti-oxyderend of prooxidatiemiddel, afhankelijk van de afwezigheid of de aanwezigheid, respectievelijk, van redox-actieve metaalionen in vitro dienst doen. Sommige volwassenen met ijzer-overbelasting en sommige te vroeg geboren babys hebben potentieel redox-actief, bleomycine-opspoorbaar ijzer (BDI) in hun plasma. Aldus, heeft men een hypothese opgesteld dat de combinatie van aa en BDI oxydatieve schade in vivo veroorzaakt. Wij vonden dat het plasma van vroegtijdige zuigelingen hoge niveaus van aa en F2 -f2-isoprostanes, de stabiele eindproducten van de lipideperoxidatie bevat. Nochtans, waren de niveaus F2 -f2-isoprostane niet verschillend tussen die zuigelingen met BDI (138 plus of minus 51 pg/ml, n = 19) en die buiten (126 plus of minus 41 pg/ml, n = 10), en hetzelfde was waar voor eiwitcarbonyl, een teller van eiwitoxydatie (0.77 plus of minus 0.31 en 0.68 plus of minus 0.13 nmol/mg-proteïne, respectievelijk). De incubatie van BDI-Bevattend plasma van vroegtijdige zuigelingen resulteerde niet in opspoorbare lipidehydroperoxide vorming (minder dan of to10 NM-cholesteryl esterhydroperoxides evenaren) zolang aa-de concentraties hoog bleven. Voorts toen het bovenmatige ijzer aan volwassen plasma werd toegevoegd, werd BDI opspoorbaar, en endogeen aa was snel geoxydeerd. Ondanks deze duidelijke interactie tussen bovenmatig ijzer en endogeen aa, was er geen opspoorbare lipideperoxidatie zolang aa bij >10% van zijn aanvankelijke concentratie aanwezig was. Tot slot toen het ijzer aan plasma verstoken van aa werd toegevoegd, lipide werden hydroperoxides onmiddellijk gevormd, terwijl endogeen en exogeen aa het begin van ijzer-veroorzaakte lipideperoxidatie op een dose-dependent manier vertraagde. Deze bevindingen tonen aan dat in ijzer-overbelast plasma, aa een middel tegen oxidatie naar lipiden handelt. Voorts in vivo steunen onze gegevens niet de hypothese dat de combinatie hoge plasmaconcentraties van aa en BDI, of alleen BDI, oorzaken oxydatieve schade aan lipiden en proteïnen.

Anti-oxyderende status en lipideperoxidatie in erfelijke haemochromatosis.

De jongelui BENT; Trouton TG; Torney JJ; McMaster D; Callender ME; De Afdeling van Trimbleer van Klinische Biochemie, de Universiteit van de Koningin van Belfast, het UK.

Vrije Radic-Med van Biol (Verenigde Staten) brengt 1994, 16 (3) p393-7 in de war

Erfelijke haemochromatosis wordt gekenmerkt door ijzeroverbelasting die tot weefselschade kan leiden. Het vrije ijzer is een machtige promotor van hydroxyl radicale vorming die verhoogde lipideperoxidatie en uitputting van ketting-brekende anti-oxyderend kan veroorzaken. Wij hebben daarom lipideperoxidatie en anti-oxyderende status bij 15 onderwerpen met erfelijke haemochromatosis en leeftijd/geslacht aangepaste controles beoordeeld. De onderwerpen met haemochromatosis hadden serumijzer verhoogd (24.8 (19.1-30.5) versus 17.8 mumol/l (van 16.1-19.5), p = 0.021) en % verzadigings (51.8 (42.0-61.6) versus 38.1 (32.8-44.0), p = 0.025). Werden Thiobarbituric zuur reactieve substanties (TBARS), een teller van lipideperoxidatie, verhoogd in haemochromatosis (0.59 (0.48-0.70) versus 0.46 (0.21-0.71) mumol/l, p = 0.045), en er waren verminderde niveaus van het ketting-brekend anti-oxyderende alpha--tocoferol (5.91 (5.17-6.60) versus 7.24 (6.49-7.80) mumol/mmol-cholesterol, p = 0.001), ascorbate (51.3 (33.7-69.0) versus 89.1 (65.3-112.9), p = 0.013), en retinol (1.78 (1.46-2.10) versus 2.46 (2.22-2.70) mumol/l, p = 0.001). De patiënten met erfelijke haemochromatosis hebben beperkte mate van anti-oxyderende vitaminen, en de voedings anti-oxyderende aanvulling kan een nieuwe benadering vertegenwoordigen van het verhinderen van weefselschade. Nochtans, kan het gebruik van Vitamine C schadelijk zijn in dit het plaatsen aangezien ascorbate prooxidant gevolgen in aanwezigheid van ijzeroverbelasting kan hebben.

Ijzeropslag, lipideperoxidatie en glutathione omzet in chronische positieve hepatitis anti-HCV.

Farinati F, Cardin R, DE Maria N, Della Libera G, Marafin C, Lecis E, Burra P, Floreani A, Cecchetto A, Naccarato R Cattedra Malattie Apparato Digerente, Universita-Di Padua, Italië.

J Hepatol 1995 April; 22(4): 449-56

BACKGROUND/AIMS: Weinig is gekend over de pathogenese van leverschade met betrekking tot hepatitisc virus. De aanwezigheid van steatosis of verhoogde ferritin niveaus, en de inleidende gegevens over de relevantie van ijzer als voorspellende factor zetten ons ertoe aan om na te gaan of schade van de hepatitis de C op virus betrekking hebbende lever door ijzeraccumulatie zou kunnen worden bemiddeld.

METHODES: Wij evalueerden de graad van leverontsteking en steatosis, serumferritin, transferrineverzadiging en ijzerniveaus, de ijzerindex van het weefselijzer de concentraties en, leverglutathione en malondialdehyde in 33 mannetjes en 20 wijfjes met chronisch hepatitisc virus of hepatitisb op virus betrekking hebbende hepatitis (42 + 11). Wij overwogen zes patiënten met zowel alcoholmisbruik als hepatitisc virus, ook vier mannetjes met chronische alcoholische leverziekte en vier mannetjes met genetische hemochromatosis, die een totaal van 67 geeft. Alle diagnoses werden histologisch bevestigd. De patiënten met cirrose waren uitgesloten.

VLOEIT voort: Onze gegevens tonen aan dat: 1. Steatosis is frequenter in het misbruikpatiënten van de hepatitisc virusand hepatitis C virus+alcohol; 2. In mannetjes, serumferritin andtissue is het ijzer beduidend hoger in hepatitisc virus dan in hepatitis bvirus-Positieve patiënten (p < 0.01 en 0.05); de transferrineverzadiging is hoger (p <0.05) in hepatitisc virus-positief dan in hepatitis B de virus-positieve patiënten mannetjes onlywhen en de wijfjes worden samen overwogen; 3. Van de serumferritin en transferrine de verzadiging correleert slechts met leverijzer (r = 0.833 en r = 0.695, respectievelijk, p = 0.00001); het weefselijzer is beduidend hoger in hepatitis C virus-dan in hepatitisb virus-positieve patiënten (p < 0.05); 4. In patiënten met chronichepatitis, serum is ferritin een betere teller van de opslag van het leverijzer dan transferrinsaturation, zowel in mannetjes als in wijfjes; 5. Hogere malondialdehyde van hepatitisc virus-positieve patientshave niveaus en activering van omzet van glutathione, waarschijnlijk in antwoord op vrij-radicaal-bemiddelde leverschade. De wijfjes hebben lowerliver ijzerniveaus maar gelijkaardige tendensen.

CONCLUSIES: Deze bevindingen stellen voor dat schade van de hepatitis de C op virus betrekking hebbende lever door verhoogde die ijzeropslag (misschien door het virus wordt veroorzaakt) whichelicits een vrij-radicaal-bemiddelde peroxidatie, met voortvloeiende steatosis en activering van glutathione omzet wordt gekenmerkt.